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(1)鞠躬样痉挛:其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状;(2)点头样痉挛:出现点头样发作;(3)闪电样痉挛:持续时间非常短,平时若不注意则很难发现.

病史及体格检查如果患者病情稳定,评估其意识水平和精神状态.询问肌阵挛发作的频率、严重程度、部位和发作时的环境.询问患者是否有过癫痫发作.如果有,肌阵挛是否发生在癫痫之前,是否曾有感觉刺激诱发肌阵挛.进行体格检查时,检查肌肉强直和肌肉萎缩及腱反射.

肌阵挛癫痫的病人可表现为突然头、颈、肢体或躯干肌肉的单次抽动,有时仅为一块肌肉或某些肌群的抽动.抽动后立即松弛,可以是一侧,也可以是两侧.轻度的肌阵挛只影响头或手.上肢抽动时可使手中的物体失落或掷出.较严重时,全身受到影响,站立时突然失去平衡而摔倒.坐位时可从坐的地方跳出.所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累.通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次,临睡或刚醒时发作较多,甚或出现持续状态.肌阵挛发作常在1次抽动后,间隔几秒钟,继之连续抽动几次.在将要人睡或将要醒来时最易发生.因此,有时被误诊为癔病.

①激素:(acth)1日25μ~40μ,肌注半月后改为强的松1日2mg／kg,服用4周后,痉挛停止,可按1周2.5mg减量,直至开始量的1/2,然后以更小量维持.—种激素大剂量无效时,应改换其他制剂.
②丙戊酸类有一定的疗效,显效快,副作用少,但药量较大.
③vigabatrin是一种广谱的抗癫痫新药,是选择性转氨酶抑制剂,易透过血脑屏障,能使全脑gaba(抑制性神经递质)浓度升高,毒性小,是—个非蛋白结构,不诱导肝代谢之化合物,原型排于尿中,据1991年世界癫痫会议记载,本药治疗是癫痫治疗的新纪元.据对照治疗报告,约50%的病例发作减少50%,部分性发作优于全身性发作,长期治疗,疗效不减.
ehironc氏对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿,包括47个婴儿,在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上vigabatrin,所有病人在以前用药(包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠)治疗时,疗效不佳.2个病人因不能耐受vigabatrin(低血压或高血压),在疗效评价前退出,余下68个病人中29人(41%)痉挛完全控制,46人(超过50%)痉挛发生降低,其中结节性硬化的效果最佳.70个病人中52人服后无毒副作用,治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠,这些通常是短暂的.

1、注意围生期保健,保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病.

2、积极防治高热惊厥,对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作,发作时应立即用药控制.

3、积极预防小儿神经系统各种疾病及时治疗,减少后遗症.