好发于中老年人

无传染性

1、口腔:黏膜完全正常或微有红肿,可能有表浅糜烂.
2、皮肤:表现为松弛的大疱,疱破后有黄褐色109/" class="s-link">鳞屑痂,边缘翘起呈叶状.
3、眼结膜及外阴黏膜也常受累.

诊断和鉴别
1.皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面.
2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状.
3.nikolsky氏征阳性.
4.水疱疱底刮片,可以找见天疱疮细胞(tzanck细胞).
5.免疫荧光检查:
a、直接法:病损部表皮细胞间有igg和c3沉着.此外大约25-30%患者可见有iga和igm.非病损部约60%有igg和c3沉着.
b、间接法:在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体.抗体效价和病情大致是平行的.
红斑性天疱疮除上述所见外,尚有抗核抗体阳性,表皮与真皮接合部有igg和c3沉着,类似红斑狼疮所见.
6.病理:表皮内棘融解性水疱,棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离,而使细胞间丧失结合能力.这也是nikolsky氏征的病理基础.
在水疱内可以找到棘松解细胞(tzandk细胞)疱底部有绒毛形成,真皮轻度炎性细胞浸润.
增殖型天疱疮除有上述变化外,可见有表皮增生呈现假上皮瘤样改变,表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成.
落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内).

1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食,或由静脉补充,全身衰竭者须少量多次.
2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量.对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法.即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗.

日常护理
1、避免受凉防止发生上呼吸道感染,加强营养增强机体抵抗力,给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食.
2、随时观察体温的变化.

1、保持床褥清洁、平整、皮损面积大者,所有布类均消毒后使用.
2、病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟--1小时.
3、修平病人指甲,避免抓破疱壁.
4、皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭,遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷,痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除,有大疱者,先抽尽疱液,再外敷中药.
5、避免受凉,防止发生上呼吸道感染,加强营养增强机体抵抗力,给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食.
6、随时观察体温的变化.