诊断方法1,确定血红蛋白尿的存在血红蛋白尿呈红色至酱油色,特别是尿呈鲜红色时易与血尿混淆.血红蛋白尿澄清,血尿发混.新鲜尿沉渣显微镜检查有助于鉴别.血尿的沉渣中有多数红细胞,上清液澄清.但尿比重<1,007时.尿中红细胞破坏,上请液发红.血红蛋白尿时必然有血红蛋白血症,血浆呈粉色或红色.测定血浆中血红蛋白有助于诊断.血清结合珠蛋白减少 血浆中游离血红蛋白迅速与结合珠蛋白结合,使血清结合珠蛋白减少以至淌失.结合珠蛋白降低的意义与血红蛋白尿相同.正铁白蛋白血症　大量游离血红蛋白释放到血浆后,有些血红素与血浆白蛋白结合,形成正铁血红素一自蛋白复合物,即正铁白蛋白.正常人血中无正铁白蛋白.如发现正铁白蛋白,可诊断血管内溶血.含铁血黄素尿　慢性血红蛋白尿时,肾小管上皮细胞可,积存由血红蛋白破坏所产生的含铁血黄素.肾小管上皮脱落细胞用普鲁土兰染色,可使含铁血黄素染成蓝色颗粒.含铁血黄素尿特别见于慢性血红蛋白尿,如阵发性睡眠性血红蛋白尿.急性血红蛋白尿也可见到一时性含铁血黄素尿.血浆血红蛋白浓度超过25毫克%时,才可发生含铁血红蛋白尿.急性血管内溶血的临床表理 全身性症状见于严重的血管内溶血,慢性血红蛋白尿的症状不明显.症状包括头痛、乏力,腰背痛、发冷、发热,可在溶血后不久发生,一般在发生血红蛋白尿前出现.急性血管内溶血时,肾脏遭受损伤.急性肾小管坏死可产生急性肾功能衰竭.临床上有尿少、无尿.2,鉴别血红蛋白尿的病因病史根据发病的急慢可以分析病因.急性发病多可从病史中查出病因.如询问毒物接触史、服药史、输血史、感染史(疟疾、肺炎),询问有无诱因如运动、寒冷、感染等.慢性发病应考虑阵发性寒冷性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿.3,实验室检查抗人球蛋白试验(coombs试验)可辅助诊断后天获得性免疫性溶血性贫血.coombs试验直接反应阳性见于药物性免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、血型不台的输血.高铁血红蛋白还原试验,还原型谷胱甘肽稳定性试验可辅助诊断g6pd缺乏症.酸溶血试验、蔗糖溶血试验可辅助诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿.4,血红蛋白尿的区别(一)卟啉尿(紫质尿)此尿也可呈暗红色或葡萄酒色.但联苯胺试验阴性.而尿卟胆原试验阳性.产生卟啉尿主要是血卟啉病,但需与症状性卟啉尿相鉴别.引起症状性卟啉尿的疾病很多,如肝脏疾病(如肝硬化、肝癌、活动性肝炎等),血液病(如溶血性贫血、恶性贫血、再生障碍性贫血、自血病、红细胞增多症、血色病、淋巴网状细胞肉瘤等).化学药物中毒(如铅、砷、硒、磷、双苯骈蒽、磺胺、甲磺丁脲、巴比妥类、甲丙氨酯、利眠灵,导眠能、苯妥英钠、麦角衍生物、氯霉素等),糙皮病及高热等.(二)肌红蛋白尿肌红蛋白尿可发生在某些病理过程中所引起的肌肉组织变性、炎症与广泛损伤及代谢紊乱.致肌红蛋白自受损肌肉组织中渗出:肌红蛋白分子量小(17 500),易从肾脏排出而发生肌红蛋白尿,并可导致肾损害.肌肉疼痛、无力.伴有暗红色尿,或严重肌肉损伤伴有暗红色尿,提示肌红蛋白尿的可能性.确诊有赖于实验室检查.如尿液呈暗红色及联苯胺试验阳性而镜检无红细胞,则可能为血红蛋白尿或肌红蛋白尿,二者需加以区别.在尿液分光光度计检查时,二者显示不同的吸收带为重要区别点之一.用淀粉酶凝胶或醋酸纤维纸进行尿液电泳.能分离出肌红蛋白即可确诊为肌红蛋白尿.,(三)黑酸尿黑酸尿(alksptonuria)罕见.国内仅有少数病例报告.此病可与血红蛋白尿相混淆.尿液长期暴露于空气中颜色变黑,提示本病.其原因乃由于尿中有尿黑酸存在.病人有先天缺陷,根据“一基因一酶”假说,由于病人缺乏k基因,因而缺乏尿黑酸氧化酶,体内尿黑酸就不能转化为乙酰乙酸而从尿中排出.尿黑酸的存在可加碱以证明之:取病人新鲜尿液20m1,加10%氧氧化钠溶液10滴,如有尿黑酸存在,尿液于30s内逐渐由黄色一深黄色一红色.最后变为黑色.尿黑酸长期积聚于身体各器官中,可引起褐黄病.黑色尿、皮肤棕黄色色素沉着与关节炎,是褐黄病独特的三联征.(四)黑色素尿非常罕见,此病可与血红蛋白尿相混淆,尿液长期暴露于空气中颜色变黑可提示本病,其发生原因是由于尿中有尿黑酸存在,患者有先天性缺陷,缺乏尿黑酸酶,体内尿黑酸不能转化为乙酰乙酸而从尿中排出.尿黑酸的存在可加碱得以证明,患者的尿液加碱后数秒钟即转变为黑色,尿液与班氏糖定性试剂相作用时也变为黑色.