蹒跚步态是一种独特的类似鸭子走路的姿态,是肌营养不良、脊髓肌肉萎缩或少见的先天性髋关节异位的一个重要体征.当儿童开始走路时或更晚出现,是由于骨盆带肌群,主要是臀大肌、髋关节屈肌和伸肌肌肉萎缩导致.由于这些肌肉无力,髋关节无法保持重心,为保持平衡,行走时对侧髓关节向下运动且躯干向同侧倾斜.
一般而言,以双腿为主,躯干辅助向后以进一步维持稳定,腰向前挺,腹部凸出.严重时,腿部和足部肌肉挛缩可造成马蹄足内翻畸形和“o”形腿.病史和体格检查询问患者(如果患者小孩时可询问其家庭成员)症状何时出现以及最近有无加重.要评估骨盐带肌群和腿部肌肉无力的程度,可以询问患者爬楼梯,从椅子上站起或散步时是否有困难.另外,也可以询问是不是学习走路或抬头的时间比别的孩子晚.询问家族史,重点询问家族中有无肌肉无力、步态异常以及先天性运动障碍病史.视诊和触诊腿部肌肉,尤其是腓肠肌的大小和强度.若gowers征阳性.表明骨盆肌肉无力(见gowers征鉴别),其次,评估肩膀、手臂和手的运动强度和功能,注意有无肌肉无力或不对称运动.检查技巧鉴别gowers征 让患者从仰卧位站起,gowers征阳性时,需要双手和肩膀辅助躯干才能站起,这在髋部肌肉无力、肌肉营养不良以及脊髓肌肉萎缩时出现.
注意事项尽管蹒跚步态无法根治,仍应每天进行四肢肌肉主动和被动的肌肉伸展运动.为了保持肌肉力量,减少挛缩和防止症状进一步恶化,患者应尽可能每天步行至少3小时(如果必要的话可使用拐杖辅助).患者步行时应有人陪同,尤其是在不熟悉的环境或地面不平时.提供营养均衡的饮食,保证足够能量,并且防止肥胖.因为脊髓肌肉萎缩症和肌肉萎缩预后不良,应鼓励患者及其家人.患者咨询提醒患者不要长期、不间断卧床休息,因为这会加建肌肉萎缩.可参照“肌肉营养不良”一章的内容进行建议,如果家长咨询再次生育的问题应建议进行遗传检测.
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