(一)治疗
1.脾切除 hs主要的治疗方法是脾切除,它能减轻绝大多数hs的贫血,使网织红细胞接近正常(降至1%~3%).对于多数重型hs,虽然不能完全缓解,但能显著改善症状.一般切脾后数天黄疸消退,血红蛋白增高;红细胞寿命延长,但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化,mcv可降低,mchc仍然增高;白细胞和血小板增多.
hs患者脾切除后虽能取得显著疗效,但脾切除也可产生许多并发症,部分患者则死于脾切除后感染、肠系膜或门静脉闭塞.最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者.singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且多数在5岁以下手术)脾切除治疗hs,30例(3.52%)发生败血症,其中19例(3.5%)死亡,死亡率比普通人群高200倍.患者大多为1岁以内进行脾切除者,但较年长的儿童和成人也非罕见.schwartz和green分别统计了成人脾切除后感染的发生率:暴发性败血症的年发生率为0.2%~0.5%,其中年死亡率为0.1%;其他细菌感染如肺炎、脑膜炎、腹膜炎、菌血症等的年发生率为4.5%,显著高于普通人群.感染一般多发生于手术后2年内.脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高(比普通人群高1.86倍),其原因不清.可能与手术后血小板增高有关.
注意应严格掌握脾切指征,尤其是对婴幼儿患者.国外所提倡的hs脾切指征为:①hb≤80g/l,网织红细胞≥10%的重型hs.②hb如为80~110g/l,网织红细胞为8%~10%,具有以下一种情况者应考虑切脾:a.贫血影响生活质量或体能活动;b.贫血影响重要脏器的功能;c.发生髓外造血性肿块.③年龄限制:主张10岁以后手术.对于重型hs,手术时机也尽可能延迟至5岁以上,尽量避免在2~3岁以下手术;对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者,应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗.
脾切除失败的原因为:①存在副脾;②因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾脏.一般是切脾后取得疗效,数年(甚至10余年)后再出现溶血;③特殊的重型hs;④诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如g-6-pd缺乏症.
对于所有脾切除患者,都应给予肺炎球菌三联疫苗,最好应在手术前数周给予.尤其是青少年患者.但是对于2岁以下的婴儿,疫苗预防感染的作用不肯定.一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗,重点预防肺炎球菌性败血症,可应用口服青霉素(7岁以下儿童,剂量为125mg,2次/d,口服;7岁以上儿童和成人,剂量为250mg,2次/d,口服),术后应持续使用2~5年.然而,鉴于抗生素的毒副作用、细菌耐药及经济问题等,故对预防性抗生素治疗仍有争议,应视具体情况而选定最佳方案.
2.补充叶酸 1mg/d,口服.溶血严重者应给予输血.
(二)预后
hs预后一般良好,少数可死于再障危象或脾切除后并发症.
