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长QT综合征

长qt综合征(lqts)是最常见的离子通道,是因编码跨膜钠、钾离子通道的基因突变引起的遗传和先天性心脏.主要表现为qt间期延长、多型性室速,晕厥猝死.心电图表现差异较大,约25%~50%的受累家族成员为临界qt间期,甚至正常qt间期.

主要表现为qt间期延长、多型性室速,晕厥猝死.心电图表现差异较大,约25%~50%的受累家族成员为临界qt间期,甚至正常qt间期.

长qt综合征的治疗:1.避免使用延长qx间期的药物,包括非心血管药物.2.不论是否有症状或猝死的家族史,均应使用β受体阻断药,应使用患者所能耐受的最大剂量.3.尖端扭转型室速发作时紧急用药物终止心动过速,首选硫酸镁,首制2~5g静注(3—5分钟).然后以2~20mg/min速度静滴.无效时可试用利多卡因、美西律或苯妥英静注.心脏起搏对预防长间歇依赖性扭转型室速有效,可以缩短qt问期,消除心动过缓;也可预防大剂量β受体阻断药所造成的严重心动过缓.异丙肾上腺素适用于获得性qt延长综合征、心动过缓所致扭转型室速而投有条件立即行心脏起搏者,能增快心率、缩短心室复极时间,有助于控制扭转型室速,但可能使部分室速恶化为室颤.对于发生过心脏骤停的幸存者宜安置icd.4.已使用足量β受体阻断药仍有晕厥发作者,可考虑左侧第4~5交感神经结切除术.

好评医生-长QT综合征
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