无特殊人群

无传染性

有些原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病,女性较多.病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及.抽搐的程度轻重不等,为阵发性、快速、不规律的抽搐.初起抽搐较轻,持续仅几秒,以后逐渐处长可灰数分钟或更长,而间歇时间逐渐缩短,抽搐逐渐频繁加重.
严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话,常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制其发作.一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,病人感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着病人的身心健康.入眠后多数抽搐停止.双侧面肌痉挛者甚少见.若有,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,而且抽搐一侧轻另一侧轻重,双侧同时发病、同时抽搐者未见报道.少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛,个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣.

应常规进行脑电图,肌电图检查,必要时还应进行乳突,颅骨x线摄片,头颅ct及mri检查,以排除乳突及颅骨疾患.

临床上应与下列疾病相鉴别:
1.面瘫后遗症面肌抽搐:以往有明显的面瘫史,由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致,患侧多遗留不同程度的面肌无力和麻痹现象.
2.特发性睑痉挛:为双侧眼睑肌痉挛,常伴有精神障碍,肌电图显示面肌不同步放电,频率正常,可能系锥体系统功能紊乱所致.
3.面肌颤搐:为面肌个别肌束细微的颤动,常侵入周围眼睑肌肉,多限于一侧,可自行缓解,可能是侵犯脑干,颅神经的良性病变所致.
4.习惯性痉挛:为小型痉挛,面肌无目的刻板性或反复跳动,多见于一侧,多在童年期发病.
5.中脑和锥体系统病变引起的手足徐动和舞蹈病.

一、药物治疗 除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外,一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效.过去常用普鲁卡因、无水酒精或5%酚甘油等做茎乳孔处注射,以造成一时性神经纤维坏死变性,减少异常兴奋的传导,一次注射量为0.3~0.5ml,以达以出现轻度面瘫为度.剂量过大将产生永久性面瘫,剂量过少3~5个月后仍要复发.现已很少采用.
注射方法:患者侧卧,常规碘酒酒精消毒患侧耳下乳突周围,于外耳道底软骨与乳突前缘交界处,用 20~21号针头,接2ml注射器,针尖指向前内上方,与颅底水平线呈30度角,刺入3厘米即进入一凹陷内,先注射1% 普鲁卡因1ml,不拨出针头,观察1~2分钟有无出现面瘫,如出现面瘫表示刺中神经干,然后接上有水酒精空针,注入0.3~0.5ml酒精或酚甘油,将发生明显面瘫而痉挛消失.经过半年后面瘫多能逐渐恢复,约2/3的病人痉挛亦将复发.
二、射频温控热凝疗法 用射频套管针依上法刺入茎乳孔内,利用电偶原理,通过射电使神经纤维间产生热能,温度在65~70℃,在面神经功能监测仪监护下,控制温度使神经热凝变性,以减少传导异常冲动的神经纤维.术后同样要发生面瘫,在1~2年内的面瘫逐渐恢复过程中又会旧病复发,否则电热过度,痉挛虽可长期不发作,但取而代之的是永久性面瘫.
三、手术治疗
1.面神经干压榨和分支切断术 在局麻下,于茎乳孔下切口,找出神经主干,用血管钳压榨神经干,压榨力量应适当控制,轻则将于短期内复发,重则遗留永久性面瘫.如将远侧分支找出,在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支,进行选择性切断,效果虽较压榨术好,但术后仍要发生轻度面瘫,1~2年后亦有复发.
2.面神经减压术 即将面神经出颅之骨管磨开减压,系1953年首先由proud所采用.在局麻下凿开乳突,用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去,纵行切开神经鞘膜,使神经纤维得以减压.1972年pulec认为,单纯乳突内减压范围太小,应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压.手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象,但手术后确实有些病人得到治愈.1965年cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常.减压术较复杂,尤其全段减压术不仅难度大,而且有一定危险.所谓疗效是否因手术中创伤面神所致,并非减压之效,也值得商榷.
3.面神经垂直段梳理术 scoville(1965年)依上法将垂直段面神经骨管磨开后,用纤刀将垂直段纵行剖开1cm,并在其间隔以硅胶薄膜,其目的是切断交叉的神经纤维,以减少异常冲动传导,缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度.
4.面神经钢丝绞扎术 为作者设计,用直径1mm钢丝将面神经干绞扎,做永久性压榨,绞扎程度可以随意调整,方法简便可靠,适用于年老体弱、不宜进行开颅探查者,更适用于一般基层医疗单位.
局麻,于耳垂后下,沿下颌角做弧形切口,分离腮腺后缘,找出面神经主干,取不锈钢丝贯穿于乳突前方骨衣上,扭紧固定以作为支点,然后绕穿神经干绞扎之,一面绞扎一面观察面肌活动,直到痉挛停止而呈轻度面瘫为止.一般以眼裂闭不上达1~2mm为宜.钢丝留置切口外,暂不剪断,俟次晨观察痉挛有无复发,再做最后一次压力调整,剪去多余的钢丝,埋入皮下.术后如有复发,可打开切口,找出钢丝尾段现进行绞扎.如长期面瘫不恢复,亦可进行钢丝松解.本法的缺点是术后肯定要有3~6个月的面瘫,复发率较高,达30%.
5.颅内显微血管减压术 jannetta于1966年倡用,是目前国际上神经外科常用的方法.
全麻,采用枕下或乙状窦后径路,切除枕骨做3×4cm骨窗,切开脑膜,进入桥小脑角,找出Ⅶ、Ⅷ颅神经,如发现有占位性病变或蛛网膜粘连即进行切除和分解,如有压迫性血管,可在显微镜下利用显微器械给以分离开,如果分不开,可用silicone或teflon片隔垫开,亦可用肌肉片填塞在血管与神经之间.这些血管多是小脑前下动脉绊,是脑干的主要供血者,手术中如有损伤出血或诱发血管痉挛或血栓形成,都将引起脑干缺血水肿,造成严重不良后果.即使内听动脉痉挛或血栓形成,也可致全聋.临床上观察到,1/3的病人动脉穿行在Ⅶ、Ⅷ神经之间,或绊顶有内听动脉支进入内听道,进行血管减压术操作都会遇到困难,或者根本不可能进行分离和垫隔,还有不少病人查不到可压迫的血管,因此血管减压术也无法应用.为此,作者设计出一套新的手术方法,叫颅内段面神经干梳理术,取得满意效果.
6.颅内面神经干梳理术(神经纵行劈裂术)按血管减压术操作,进入桥小脑角,找到Ⅶ、Ⅷ颅神经,游离出面神经干,于脑干根部与内听道口之间,用纤刀顺其长轴进行多层次劈开,按痉挛的程度确定劈开的层次,一般劈开10~20次,多者可劈开数十次,将原来压迫的血管梳理后,恢复原位.经2~5年随访,手术有效率可提高到98%以上,而复发率减低到6%.本法主要优点是适应症比血管减压术广,复发率少而治愈率高,特别是减少了耳聋并发症,现已取代了血管减压术(图1).其所以有效,可能是神经纤维梳理后,破坏了神经根区的异常电位蓄积,阻止了异常冲动的电位发放.
综上所述,治疗面肌痉挛的手术方法很多,各有利弊,临床上应根据病人情况和医疗条件灵活选用.

面肌痉挛患者要注意平时的生活习惯,一定要注意好好休息,不要过度的劳累.日常生活中要注意面部的保暖,出门的时候最好戴着口罩,睡觉的时候最好不要靠着窗户,而且千万不能用凉水洗脸,不要对这空调吹风,天气变化的时候要注意增减衣服.

特发性面肌痉挛多见于40岁以上的成人,可能与动脉硬化,高血压病变有关,如患者是30岁以下青年,常暗示脑小脑角,内听道,膝状节,中耳乳突或腮腺内存在着神经刺激性病变,如先天性胆脂瘤,血管瘤,听神经瘤和蛛网膜囊肿等,痉挛是该病的一个危险信号,遇有此等情况,应及时进行神经系统全面检查,必要时应进行颅脑ct或mri检查,绝大可观察等待,以免贻误治疗.
为了预防微血管减压手术的并发症,首先在手术体位上注意,避免采用坐位或半坐位,以防大量空气进入静脉,造成多脏器空气栓塞,手术医生要加强基础手术技巧训练,打开乳突气房要及时封闭,熟练使用吸引器和它的压力调整,仔细辨认面神经出脑干区的血管压迫形式,避免盲目地电凝,分离和切断血管,如能注意以上几点将会明显减少并发症的发生.