先天性疾病多见

无传染性

常见症状:头晕、头痛、颈椎疼痛
1.短颈 即患者的颈部长度较之正常人明显为短,尤其是身材短小(五短身材者)或体型稍胖者.
2.颈部活动受限 其活动受限范围与颈椎椎节融合的长度成正比.一般病例仅有轻度受限,此主要是颈椎椎节较多,且未融合椎节的代偿能力较强之故.屈伸动作一般受影响不大,而侧弯及旋转活动受影响稍多.
3.后发线较低 此主要由于短颈而引起,需注意观察,否则不易发现.
以上典型症状又被称为“三联征”,仅有半数人出现.其余病例多属不典型者,尤其是融合椎节较少的病例.
此外,这类患者常伴有其他先天性发育畸形,其中以高位肩胛为多见,约占1/3左右;其次为面颌部及上肢畸形,约占1/4;亦可伴有四肢骨骼发育不全及斜颈等畸形.
由于短颈畸形,可能继发颈胸段脊柱的后凸和(或)侧凸,并因此而影响胸部的发育.
对此类病例尚应注意有无伴发内脏畸形,尤其应注意泌尿系统(肾脏异常者可达1/3)及心血管系统等.
本病的诊断一般多无困难,主要依据有:
1.先天性 即从胎生后即出现异常所见.
2.颈部畸形 主要是短颈畸形,80%以上病例均可从临床上判定;注意观察头皮部发际高低及颈椎活动受限情况等,并检查全身有无其他畸形.
3.影像学检查 绝大多数病例可通过x线平片获得确诊.

1.颈椎常规正位及侧位x线平片
均可发现颈椎先天发育性融合畸形的部位与形态,其中以双椎体融合者为多见,而三节以上者甚少.在颈段半椎体畸形属罕见(多见于胸、腰椎节).根据病情需要,尚可加摄左、右斜位及动力性侧位片以全面观察椎节的畸形范围及椎节间的稳定性.
2.mri、ct检查
其他伴有脊髓症状者做mri检查,对合并有椎管狭窄及神经系统症状者,亦可行ct检查,以确定椎管状态及脊髓受累情况.

颈椎先天融合畸形鉴别可以与下面疾病鉴别;颈肋是一种先天性的畸形肋骨,可由于外伤、肩部负重因素等引起.大多数颈肋无任何症状,只有当血管、神经受挤压时才表现症状.此病的一般体征为患者肩部多肌肉饱满,锁骨上窝浅,有时可触及隆起的包块或肥厚的斜角肌.

(一)治疗
1.单纯颈椎畸形 一般病例不需特殊治疗;对畸形严重,影响美观者,可酌情行整形或矫形手术.
2.合并急性颈椎间盘突出症者 可试行正规非手术疗法,无效时及早行髓核摘除术.
3.合并脊髓受压症状者 多需行手术疗法.对以椎管狭窄为主者,多行颈后路椎管扩大减压术;对椎管前方有致压物者,则需行前路切骨减压术,并酌情对施术椎节行植骨融合或人工关节植入术.
(二)预后
单纯颈椎畸形外观不佳者预后较好,一般多无不良反应;而伴有椎管狭窄或脊髓受压症状者,则视脊髓受累程度不同而预后不一.