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高脂蛋白血症ⅳ型

高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症.它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症.是最常见的类型,成年发病.呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用.可能有如糖尿病,是一种体质性疾病.

无特定人群

无传染性

主要表现为发疹性黄,突然发生于躯干,臀部,手臂伸侧或大腿,严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄,腱黄和黄斑不典型,40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病,血清混浊或牛奶样,甘油三酯,vldls和apo-cⅢ水平均升高,甘油三酯浓度达40μg/l时,致血清混浊,更高时致血清呈牛奶状.

血脂和血生化检查

血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-e2/e2表型.
   在血浆甘油三酯和胆固醇浓度均中重度升高的患者中应考虑Ⅲ型高脂蛋白血症的诊断.典型的胆固醇和甘油三酯水平分别为 7.8~10.3mmol/l(300~400mg/dl)和3.4~4.5mmol/l(300~400mg/dl).由于该疾病大多数是隐形遗传的, 经常没有高脂血症或早发chd的家族史.掌或结节性黄瘤有助于诊断.

应与高脂蛋白血症Ⅲ型和Ⅱ型相鉴别.高脂蛋白血症Ⅱa型,血清透明,胆固醇及β-脂蛋白明显增高,apo-β和ldl胆固醇升高,甘油三酯正常.高脂蛋白血症Ⅱb型,血清由清亮或混浊,胆固醇、甘油三酯、ldl和前β-脂蛋白(vldls)均升高.apo-b和apo-cⅢ升高,只有通过血清电泳分析和超速离心,与高脂蛋白血症Ⅲ型鉴别.

高脂蛋白血症Ⅳ型治疗前的注意事项
(一)治疗
本病对治疗和饮食控制反应较好,体重减至正常是至关重要的.
饮食:糖类占总热量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪.胆固醇摄入限制在300~500μg/d,因为酒精诱导甘油三酯合成,同时应禁酒.
药物:联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯(安妥明)及烟酸衍生物如3-pyridylmethand或必须的磷酯.
(二)预后
较早出现冠脉和外周血管改变.

1 饮食护理:控制总热量.一日三餐合理分配,一般按1/5、2/5、2/5或1/3、1/3、1/3的比例.总热量按每公斤体重每日30~35千卡,其中蛋白质每公斤体重每日0.8~1.2g,糖类在总热量中占50%~60%,脂肪每公斤体重每日0.6~1.0g.
2 控制血糖:(1)口服降糖药应从小剂量开始,在餐前服用,有肝肾功能减退者不宜使用.(2)胰岛素在餐前半小时皮下注射1次,确保进餐后血糖升高时间与胰岛素开始作用时间一致,不会诱发低血糖.注射胰岛素注意每毫升所含单位量,确保时间、剂量正确;注射部位经常轮换以免皮下硬节影响吸收;注射后观察有无疲乏、饥饿、头昏、出汗、心慌等低血糖症状,若有发生立即静脉注射50%葡萄糖40~80ml.治疗过程中根据血糖、尿糖变化及时调整用量.
3 心理护理:保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心.

1.调整合理饮食,减少饱和脂肪酸和胆固醇的摄入.
2.调整生活、工作方式:积极参加体育活动、避免久坐不动,控制体重.戒烟限酒.
3.有冠心病、糖尿病及原发性高脂血症家族史者应每年定期做血脂、血糖、肝功能等全面检查.
4.40岁以上男性,绝经期后女性应每年定期做血脂全面检查.
5.为能够早期和及时地发现高脂血症,建议所有20岁以上的成年人,应该定期检查血浆总胆固醇水平.对于所有的胰腺炎患者,均应测定血浆三酰甘油水平.

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