好发于婴儿出生后10－15小时

无传染性

一、症状:分流量小,常无症状.
分流量大量,由于主动脉压高于肺动脉压,故在全心动周期有持续的左至右分流,肺循环血流量增多,肺动脉及其分支扩大,回流到左心房及左心室的血流也相应增加,左心房,室舒张期负荷增加,升主动脉扩张,分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主－肺动脉间的压力阶差,大量左至右分流,可引起肺动脉高压,晚期,若已有阻塞性肺动脉高压,肺动脉压接近或超过主动脉压,则分流减少,停止或出现右至左的分流,并出现右心室肥厚,紫绀和杵状指(趾),因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧,紫绀以下肢为明显,左到右分流在主动脉水平,主动脉舒张压降低,出现脉压增大等一系列周围血管体征.
二、体征:
心尖搏动增强并向左下移位,心浊音界向左下扩大,胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音,向左上颈背部传导,伴有收缩期或连续性细震颤,出现肺动脉高压后,可能仅听到收缩期杂音,肺动脉第二音亢进及分裂,肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音,分流量较大时,由于通过二尖瓣口血流增多,增速,心尖部有短促的舒张中期杂音,可有周围血管体征,包括:颈动脉搏动增强,脉压加大,水冲脉,毛细血管搏动,枪击音和杜氏征等.

1.心电图检查
轻者可无明显异常变化,典型表现示电轴左偏、左心室高电压或左心室肥大.肺动脉高压明显者,示左、右心室均肥大.晚期则以右心室肥大为主,并有心肌损害表现.
2.胸部x线检查
心影增大,早期为左心室增大,晚期时右心室亦增大,分流量较多者左心房亦扩大.升主动脉和主动脉弓阴影增宽,肺动脉段突出.肺动脉分支增粗,肺野充血.有时透视下可见肺门“舞蹈”征.
3.超声心动图检查
左心房、左心室增大,肺动脉增宽;如存在肺动脉高压,右心室亦可增大,在主动脉与肺动脉分叉之间可见异常的管道交通;彩色多普勒显示降主动脉至肺动脉的高速双期分流;连续多普勒可测得双期连续高速血流频谱.
4.升主动脉造影检查
左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽,峡部内缘突出,造影剂经此处分流入肺动脉内,并显示出导管的外形、内径和长度.
5.右心导管检查或逆行性主动脉造影检查
对经过上述检查尚不能确诊者,可行右心导管检查或逆行性主动脉造影检查.前者可示肺动脉血氧含量高于右心室0.5%容积以上,同时可测定肺动脉压力及阻力情况,如插管通过动脉导管进入降主动脉更可确诊逆行性主动脉造影,可见对比剂经动脉导管进入肺动脉的情况.

鉴别诊断
(一)先天性主动脉-肺动脉间隔缺损为胎儿期主动脉隔发育不全,使主动脉-肺动脉间隔处留有缺损所致,其临床表现类似大的动脉导管未闭,鉴别诊断极为困难,连续性机器声样杂音更响,位置较低(低一肋间)可作为鉴别诊断的参考,但并不很可靠,比较可靠的鉴别诊断方法是右心导管检查时心导管由肺动脉进入主动脉的升部,逆行升主动脉造影见升主动脉与肺总动脉同时显影,二维超声心动图见肺总动脉和主动脉均增宽,其间有缺损沟通,也有助于诊断,如发生肺动脉显著高压出现右至左分流而有紫绀时,其上,下肢动脉的血氧含量相等,这点与动脉导管未闭也不相同.

(二)主动脉窦动脉瘤破入右心由先天性畸形,梅毒或感染性心内膜炎等原因所产生的主动脉窦部动脉瘤,可侵蚀并穿破至肺动脉,右心房或右心室,从而引起左至右的分流,其连续性机器声样杂音与动脉导管未闭极相类似,但位置较低一二肋间,本病多有突然发病的病史,如突然心悸,胸痛,胸闷或胸部不适,感觉左胸出现震颤等,随后有右心衰竭的表现,可助诊断.

(三)室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全鉴别要点见本节"心室间隔缺损".

(四)其它凡足以在左前胸部引起类似连续性机器声样杂音的情况,如冠状动静脉瘘,左上叶肺动静脉瘘,左前胸壁的动静脉瘘,左颈根部的颈静脉营营音等,也要注意鉴别.

主要为手术治疗.早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术治疗.无明显症状者,多主张于学龄前择期手术.近年来,主张更早期手术.
外科治疗:
手术结扎与切断缝合手术.理想年龄为4-15岁,若病情进展快或反复呼吸道感染,心力衰竭,难以控制的感染性心内膜炎、充血性心力衰竭内科治疗无效者、有症状的动脉导管未闭者,诊断明确,除外禁忌证,原则上都应尽早紧急手术治疗.
手术方式:
1、动脉导管结扎或钳闭术:可经胸部后外侧切口或电视胸腔镜技术进入左侧胸腔进行手术.
2、动脉导管切断缝合术:即用2把导管钳钳闭动脉导管后,在两钳之间边切边连续缝合主动脉和肺动脉边缘.
3、内口缝合法:即在全麻低温体外循环条件下阻断心脏血液循环,经肺动脉切口显露并直接缝闭动脉导管切口.
4、导管封堵术:即应用心导管释放一适当的封堵器材达到闭塞动脉导管的目的.

不宜盲目进补.有些家长认为人参有滋补作用,于是给术后的孩子喝参汤.人参确有强心壮体、补气生津的功能,但不同的人参具有不同的性能,服用不当反会引起胃口减退、鼻子出血、烦躁不安等症状.另有一些补品对生长发育期间的孩子并不适宜.
食疗对于先心病的作用并不大的,不能替代正规的治疗.

动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率,视导管壁质地,采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导,一般应在1%以内,导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能,其再通率一般在1%以上,加垫结扎术后复通率低于前二者,动脉导管闭合术的远期效果,视术前有否肺血管继发性病变及其程度,在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人,可完全康复,寿命如常人;肺血管病变严重呈不可逆转者,术后肺血管阻力仍高,右心负荷仍重,效果较差.