在局部症状或体征出现前数周,少数病人可有全身不适,易疲劳,发热,食欲不振,恶心,出汗,体重下降和月经不调等症状,当局部症状或体征出现后,全身症状将逐渐减轻或消失,多数病人则无上述症状.
根据病变部位可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸腹主动脉型;混合型;肺动脉型.
1.头臂动脉型(主动脉弓综合征)
(1)症状:颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头晕,眩晕,头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明,嚼肌无力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛,较少患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳壳溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩,脑缺血严重者可有反复晕厥,抽搐,失语,偏瘫或昏迷,尤以头部上仰时,脑缺血症状更易发作,少数患者由于局部血压和氧分压低或颈动脉与周围组织发生粘连,颈动脉窦较为敏感,当头部急剧改变位置或起立时,可产生颈动脉窦性晕厥现象,上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力,发凉,酸痛,麻木甚至肌肉萎缩,少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征(subclavian steal syndrome),当一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时,可使同侧椎动脉的压力降低1.33kpa(10mmhg)以上,对侧椎动脉的血液便逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉,而当患侧上肢活动时,其血流可增加50%~100%,使狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象,加重脑部缺血,而发生一过性头晕或晕厥.
(2)体征:颈动脉,桡动脉,肱动脉搏动减弱或消失,两侧上肢收缩压差大于1.33kpa(10mmhg),约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间,并非完全成比例,轻度狭窄或完全闭塞的动脉,则杂音不明显,如有侧支循环形成,则血流通过扩大,弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音.
2.胸腹主动脉型
(1)症状:伴有高血压者可有头痛,头晕,心慌,由于下肢缺血,出现无力,发凉,酸痛,易疲劳和间歇性跛行等症状,合并肺动脉狭窄者,则出现心慌,气短,少数患者发生心绞痛或心肌梗死,系病变累及冠状动脉引起狭窄或闭塞所致.
(2)体征:
①高血压:高血压为本病的一项重要的临床表现,尤以舒张压升高明显,肾动脉狭窄越严重,舒张压越高,其发生机制可能为胸降主动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢而引起的区域性高血压及(或)肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等,在单纯肾血管性高血压中,用同一袖带测量其下肢收缩压则较上肢高2.66~5.32kpa(20~40mmhg);单纯胸降主动脉狭窄,则上肢血压高,下肢血压低或测不出;若上述二种合并存在时,则上下肢血压水平相差更大,高血压使心脏后负荷增加,故引起左室肥厚,扩大以至心力衰竭,由于大动脉炎累及升主动脉,致使主动脉环扩张,伴有或不伴有交界分开;并可侵犯瓣膜产生纤维化及增生所致的主动脉瓣关闭不全,临床上应注意与风湿性心脏病等进行鉴别诊断.
②血管杂音:约80%的患者于脐上部可闻及高调的收缩期或收缩及舒张双期血管性杂音,无论单侧或双侧肾动脉狭窄,半数以上的腹部血管杂音仅Ⅰ~Ⅱ级,可向左或右侧传导,杂音位于脐上2~7cm及脐两侧各2.5cm范围内,杂音强度与肾动脉狭窄程度不呈平行关系,根据动物实验,发现狗腹主动脉管腔狭窄达60%时才出现血管杂音,管腔狭窄达73%时杂音最响,若达78%以上则杂音减弱或听不到,一般认为腹主动脉或肾动脉管腔狭窄<60%,狭窄远,近端收缩压差<3.99kpa(30mmhg)者,则无功能意义,亦即不引起肾血管性高血压,仅当管腔狭窄>60%,狭窄远,近端收缩压差>3.99kpa(30mmhg)时才产生肾血管性高血压,但也有肾动脉明显狭窄而收缩压差不明显者,这是由于长期高血压引起进行性弓状动脉及小叶间动脉硬化,使周围肾脏阻力增加所致,杂音性质对判定病变的情况有意义,连续性血管杂音反映整个心动周期存在压力差,提示可能有肾动脉狭窄,但应除外动静脉瘘,血管杂音的强度受各种因素的影响,如血压升高,心率增快,肠鸣音减弱,空腹或体瘦者较易闻及血管杂音,否则难以听到,当怀疑本病时,应在不同条件下反复听诊,但腹部血管杂音并非肾动脉狭窄的特异体征,少数原发性高血压或50岁以上者上腹部有时亦可闻及轻度的血管杂音,若未闻及血管杂音,也不能除外,肾动脉狭窄,特别是纤维肌性结构不良(fmd),由于其病变常限于肾动脉中段或其分支,上腹部一般难以听到杂音,阜外医院对27例fmd患者进行检查,发现7例有腹部血管杂音,故应结合有关检查,全面分析来判定,约50%的大动脉炎患者于颈部可闻及血管杂音,因右侧有时易与颈静脉杂音相混淆,故左侧较右侧血管杂音的病理意义大,可辅助诊断.
③上下肢收缩压差正常人经动脉内直接测压时上肢与下肢血压相等,当采用固定宽度袖带(成人为12cm)血压计测压时,则下肢动脉收缩压水平较上肢高2.66~5.32kpa(20~40mmhg),乃因收缩压与肢体粗细呈正比,与袖带宽度呈反比所致,大动脉炎患者若下肢采用加宽袖带较上肢收缩压差<2.66kpa(20mmhg),则反映主动脉系统有狭窄存在.
3.混合型
具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重.
4.肺动脉型
本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述3种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别,尚未发现有单纯肺动脉受累者,但国外有肺动脉受累作为大动脉炎首发临床表现的报道,肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,而重度则少见,临床上出现心悸,气短较多,但症状均较轻,肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进,肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱,应与其他肺血管疾病,如肺动脉血栓栓塞征或原发性肺动脉高压等鉴别.
吴东海等曾对700例大动脉炎的临床表现及有关检查进行分析,提出大动脉炎的诊断标准:
1.发病年龄一般在40岁以下.
2.锁骨下动脉,主要是左锁骨下动脉狭窄或闭塞,脉弱或无脉,血压低或测不出,两上肢收缩压差大于1.33kpa(10mmhg),锁骨上闻及二级或以上血管杂音.
3.颈动脉狭窄或阻塞,动脉搏动减弱或消失,颈部闻及二级或以上血管杂音,或有无脉病眼底改变.
4.胸,腹主动脉狭窄,上腹或背部闻及二级血管杂音;用相同袖带,下肢较上肢血压低2.66kpa(20mmhg)以上.
5.肾动脉狭窄,血压高,病程较短,上腹部闻及二级血管杂音.
6.病变累及肺动脉分肢狭窄,或冠状动脉狭窄,或主动脉瓣关闭不全.
7.血沉快,动脉局部有压痛.
在上述7项中,除第1项外,并具有其他6项中至少2项,尤其第2项最为常见,即可定性诊断为大动脉炎,对有些可疑患者,则需行数字减影血管造影或三维超高速ct或核磁共振检查,方能明确诊断,若具体判定动脉受累情况(部位,范围,程度),则需行数字减影血管造影检查.
1990年美国风湿病协会制定的大动脉炎的分类标准:
①发病年龄40岁以下;
②间歇跛行;
③上臂动脉动搏减弱;
④两上肢收缩压差大于1.33kpa(10mmhg);
⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音;
⑥动脉造影异常,凡6项中有3项符合者,可诊断本病,另外,chapel hill(1994)会议制订了大动脉炎的分类定义标准:累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,一般患者年龄都小于50岁.
8.大动脉炎的诊断标准(1990年acr标准):
(1)发病年龄≤40岁,出现与大动脉炎相关的症状或体征时的年龄小于40岁.
(2)肢体间歇跛行:活动时一个或多个肢体出现肌肉疲劳加重及不适,尤以上肢明显.
(3)臂动脉搏动减弱:一侧或双侧臂动脉搏动减弱.
(4)两上臂收缩压差>10mmhg(1.33kpa).
(5)血管杂音:锁骨下动脉与主动脉区有血管杂音,单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉可闻杂音.
(6)动脉造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭锁,病变常为局灶或节段性,这些并非由主动脉硬化,纤维组织性及肌性的发育不良或类似原因引起.
以上6条中至少有3条可诊断.
