好发于30~50岁人群

无传染性

一、症状和体征
本病起病缓慢,任何年龄均可发病,以30~50岁多见,部分患者有原发性高血压史,起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适,经过一段时间后症状逐步出现,这一时期有时可达10年以上,主要表现如下:
1.症状
(1)充血性心力衰竭:为本病最突出的表现,其中以气急和浮肿为最常见,其发生主要是由于心室收缩力下降,顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致,可出现左心功能不全的症状,常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降,劳力性呼吸困难,端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现,病变晚期可同时出现右心衰的症状:如肝脏大,上腹部不适以及周围性水肿.
(2)心律失常:可发生各种快速或缓慢型心律失常,甚至为本病首发临床表现;严重心律失常是导致该病猝死的常见原因.
(3)栓塞:可发生心,脑,肾或肺栓塞,血栓来源于扩大的心室或心房,尤其是伴有心房颤动时,周围血管栓塞偶为该病首发症状.
(4)胸痛:虽然冠状动脉主干正常,但仍有约1/3的患者出现胸痛,其发生可能与肺动脉高压,心包受累,微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关.
2.体征
(1)心尖搏动常明显向左侧移位,但左室明显向后增大时可不出现;心尖搏动常弥散;深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动.
(2)常可听到第三,第四心音“奔马律”,但无奔马律并不能除外心衰,第三心音增强反映了心室容量负荷过重.
(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音,该杂音在腋下最清楚,在心功能改善后常可减轻,有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠,但后者一般在心衰晚期出现.
(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸,肺动脉压显著增高的患者,可于舒张早期听到短暂,中调的肺动脉反流性杂音.
(5)右心功能不全时可见发绀,颈静脉怒张,肝大,下肢水肿,少数有胸,腹水.
根据临床表现,辅助检查,并排除其他常见的心脏病如风湿性,冠状动脉粥样硬化性,先天性,高血压性或肺源性心脏病以及心包疾病或急性心肌炎后,方可诊断本病,可参考以下诊断标准:
①起病多缓慢,以充血性心力衰竭为主要表现;
②心界扩大,奔马律,可出现各种心律失常;
③x线检查示心影扩大;
④心电图示心脏肥大,心肌损害,心律失常;
⑤超声心动图示心室内径扩大,室壁运动减弱,左室射血分数降至50%以下;
⑥排除其他心脏病.

1.x线检查
心脏扩大为突出表现,以左心室扩大主,伴以右心室扩大,也可有左心房及右心房扩大.
2.心电图
不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见.广泛st-t改变,左心室高电压,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性q波,各导联低电压.
3.超声心动图
左心室明显扩大,左心室流出道扩张,室间隔及左室后壁搏动幅度减弱.
4.同位素检查
同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧心室扩大,心肌显影呈称漫性稀疏.
5.心内膜心肌活检
扩张型心肌病临床表现及辅助检查,均缺乏特异性,近年来国内外开展了心内膜心肌活检,诊断本病敏感性较高,特异性较低.

诊断
1.临床表现为心脏扩大,心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症.
2.心脏扩大x线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心脏可呈球型.
3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值.
4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病,围产期心肌病,酒精性心肌病,代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进,甲状腺机能减退,淀粉样变性,糖尿病等所致的心肌病,遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病,全身系统性疾病如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等所致的心肌病,中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病.
有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体adp/atp载体抗体,抗肌球蛋白抗体,抗β1-受体抗体,抗m2胆碱能受体抗体,作为本病的辅助诊断,临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影.
心内膜心肌活检:病理检查对本病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断,用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(pcr)或原位杂交,有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析.
近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决.
鉴别诊断
dcm缺乏特异性的诊断指标,诊断的确立常采取排除其他器质性心脏病,且需与以下几种心脏病鉴别.
(一)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,但一般不伴舒张期杂音,前者心脏杂音在心力衰竭时较响,心衰控制后,杂音减轻或消失,而后者在心衰控制后,杂音反而明显,且常伴二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣杂音,在连续听诊随访中有助于鉴别诊断,超声心动图可显示瓣膜有明显病理性改变,而心肌病则无,但可见房室环明显扩张.
(二)心包积液心肌病时心脏扩大,心搏减弱,须与心包积液区别,心包积液时左心外缘叩诊为实音,心尖搏动消失,心音遥远,且在左缘实音界的内侧听到,超声心动图可清晰见到心包积液区及判断积液量多少,做出明确诊断,dcm在心衰时即使出现心包积液,其量甚少,并具大心腔二尖瓣小开口的特征,心肌病时心尖搏动向左下方移位,与心浊音界的左外缘相符,心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧,二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,心电图上心室肥大,异常q波,各种复杂的心律失常,均指示心肌病,超声检查不难将二者区别,心包内多量液体平段或暗区说明心包积液,心脏扩大则为心肌病,必须注意到心肌病时也可有少量心包积液,但既不足以引起心脏压塞,也不致于影响心脏的体征与心脏功能,仅是超声的发现,收缩时间间期在心肌病时明显异常,心包病则正常.
(三)高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压,但舒张压多不超过14.67kpa(110mmhg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降,与高血压性心脏病不同,眼底,尿常规,肾功能正常.
(四)冠心病中年以上患者,若有心脏扩大,心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病,有高血压,高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病,少数严重冠心病患者,心肌有多发性小梗死灶或因慢性缺血形成广泛的纤维化,心脏各腔室都扩大,有时难与dcm相鉴别,下列几点有助于鉴别诊断:①dcm患者年龄较轻,无心绞痛的典型症状;②冠心病患者心电图多有与冠状动脉供血部位相一致的异常q波及st-t改变,而dcm的st-t改变广泛,即使出现q波也多不典型,且与冠状动脉供血分布无相应关系;③超声心动图,冠心病多以左室受累为主,坏死的心肌无收缩功能或出现相反搏动,呈节段性分布,dcm则各房室均见扩大,心肌运动普遍减弱;④选择性冠状动脉造影,可排除或肯定冠心病的诊断;⑤心肌核素检查,近年来,对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化,发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”,若过去无心绞痛或心肌梗塞,与心肌病颇难区别,再则心肌病亦可有病理性q波及心绞痛,此时鉴别须靠冠状动脉造影.
(五)先天性心脏病多数具有明显的体征,不难区别,三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音,并可有奔马律,心搏减弱,右心扩大与衰竭,须与心肌病区别,但此病症状出现于早年,左心室不大,紫绀较著,超声心动图检查可明确诊断.
(六)继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮,硬皮病,血色病,淀粉样变性,糖原累积症,神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别,较重要的是与心肌炎的区分,急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后,区别不十分困难,慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分,实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来,即所谓“心肌炎后心肌病”.
(七)心肌炎 病毒性或风湿性心肌炎在少数严重病例中可有明显的心脏扩大,奔马律,收缩期杂音等,与dcm酷似,一般而言,这种严重的心肌炎多属于急性期,但也可以延至数周至2,3个月,而dcm多属于慢性,详细询问有无上呼吸道感染病史,病毒血清试验有一定帮助,判断风湿活动的一些血清学检查可以提供一些依据.

1.治疗原则
(1)保持正常休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食;
(2)防治心律失常和心功能不全;
(3)有栓塞史者作抗凝治疗;
(4)有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液;
(5)严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植,可以行心脏再同步治疗(crt);
(6)对症、支持治疗;
2.心衰治疗
(1)必须十分强调休息及避免劳累,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化.
(2)有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药.由于心肌损坏较广泛,洋地黄类、利尿药有益;在低肾小球滤过时,氢氯噻嗪可能失效.此时,需用襻利尿药,如呋塞米.扩血管药,如血管紧张素转换酶抑制剂.用时须从小剂量开始,注意避免低血压.心力衰竭稳定时用β受体阻滞剂有利于改善预后.
(3)有心律失常,尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极.
(4)对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药.
(5)对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上.
3.用药注意事项
(1)心肌病变时对洋地黄类药物敏感,应用剂量宜较小,并注意毒性反应,或使用非强心甙正性肌力药物;
(2)应用利尿剂期间必须注意电解质平衡;
(3)使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时,应警惕同时存在病窦综合征的可能;
(4)对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器;
(5)在应用抗心律失常药物期间,应定期复查心电图;
(6)使用抗凝药期间,应注意出血表现,定期复查出凝血时间、凝血酶原时间及inr.
4.特殊治疗
扩张型心肌病的心脏移植治疗可延长生命,心脏移植后,预后大为改观.

注意休息 休息能减轻心脏负担,促进心肌恢复,根据患者的心功能状况,限制或避免体力和脑力劳动,以不发生症状为宜,但并不主张完全休息,有心力衰竭及心脏明显扩大者,须卧床,予以较长时间的休息,改善心肌代谢,避免缺氧,避免劳累,感染,毒素,酒精,血压增高等可能的诱发因素,克山病可能与饮水和粮食中缺乏微量元素硒或其他物质有关,故应补充硒.

1.纠正病因及诱因:如营养缺乏应予以纠正,与长期饮酒有关须戒酒,治疗恢复后如再饮酒复发,则更难治疗,围生期心肌病应劝其避孕或绝育,以免复发,见于克山病流行区域者可给予硒盐医治,上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因,特别是在易感染季节(冬春季),及时应用抗生素,酌情使用转移因子,丙种球蛋白,以提高机体免疫力,预防呼吸道感染.
2.注意休息: 休息能减轻心脏负担,促进心肌恢复,根据患者的心功能状况,限制或避免体力和脑力劳动,以不发生症状为宜,但并不主张完全休息,有心力衰竭及心脏明显扩大者,须卧床,予以较长时间的休息,改善心肌代谢,避免缺氧,避免劳累,感染,毒素,酒精,血压增高等可能的诱发因素,克山病可能与饮水和粮食中缺乏微 量元素硒或其他物质有关,故应补充硒.
3.宣传教育和照顾: 充分了解患者的症状,分析其病理生理改变以及心功能状况,有充血性心力衰竭时,除了合理限制活动外,还应严格限制钠盐摄入,低盐饮食的标准,一般控制食盐在5g/d以下,病情严重者控制在1g/d以下,要向患者普及其所服药物知识,了解患者的整体状况,定期调整治疗方案,据报道,有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组.
4.应避免可能引起心肌病的有关因素:积极预防和治疗消化道及呼吸道病毒感染,以防心肌炎,防治原虫如3型原虫等感染,预防各种感染,从而避免由于感染而引起心肌自身的抗原抗体反应,避免冠状动脉痉挛,阻塞引起的心肌缺血,使心肌不致呈散在性和局灶性坏死和纤维化.