该病为先天性疾病,90%病人会夭折.

无传染性

四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧,呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡,出生后短期内由于动脉导管尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,因此临床上常不呈现紫绀,绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀,并逐渐加重,但如右心室流出道梗阻病变程度严重,如肺动脉闭锁,流出道弥漫性发育不良,以及漏斗部,肺动脉瓣环,肺动脉瓣膜多处重度狭窄,则出生后即可呈现紫绀,右心室流出道梗阻程度轻,右至左血液分流量少的病例,紫绀程度轻,如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀,进食,哭闹,活动时紫绀加重,并出现呼吸困难,儿童病人喜采取蹲踞体位,蹲踞可减少下肢静脉回流量,增高体循环阻力,从而使肺部血流量增多,动脉血氧饱和度升高,紫绀和呼吸困难得到减轻.
漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时,狭窄加重,肺血流量突然减少可引致缺氧性发作,呈现呼吸困难,昏厥和抽搐,严重者可以致死,气候炎热和体温升高时更易发作,发作时喷射性收缩期杂音常减弱或消失,吗啡0．2mg/kg肌肉注射,或心得安每日2．5mg/kg可缓解缺氧性发作,少数病例因心室间隔缺损较大,出生后1~2月肺血管阻力降低时,左至右分流量增多导致肺循环充血,临床上可呈现心力衰竭症状,但出生6个月后紫绀即逐渐加重,紫绀程度重,红细胞显著增多的病例,脑血管可能形成血栓引致偏瘫或脑脓肿,在身体失水的情况下脑血栓更易发生,年龄较大紫绀严重的病例,支气管动脉侧支循环丰富,一旦发生破裂可引致大量咯血.

1.实验室检查
常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高,重症病例血红蛋白可达200~250g/l.动脉血氧饱和度明显下降,多在65%~70%.血小板计数减少,凝血酶原时间延长.尿蛋白可阳性.
2.影像学检查
(1)心电图电轴右偏,右房肥大,右室肥厚.约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞.
(2)胸部x线检查左心腰凹陷,心尖圆钝上翘,主动脉结突出,呈“靴状心”.肺野血管纤细.轻型病人肺动脉凹陷不明显,肺野血管轻度减少或正常.

体格生长发育较慢.面、唇、舌、眼睑结合膜等处明显紫绀.儿童病人杵状指(趾)很常见.心浊音区不扩大,左前胸可隆起.胸骨左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音,可伴有震颤.狭窄程度重,右心室排送入主动脉的血流量增多,肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻,历时短.肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或动脉导管未闭产生的连续性杂音所替代.肺动脉瓣区第2心音减弱或正常,有时可为主动脉瓣第2心音传导来的单一响亮的心音.

1、一般护理:平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症.婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作.
2、缺氧发作的治疗:发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg静注,或去氧肾上腺素(新福林)每次0.05mg/kg.必要时也可皮下注射吗啡每次0.1~0.2mg/kg.纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注,以往常有缺氧发作者,可口服普萘洛尔(心得安)1~3mg/(kg·d).平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染,尽量保持患儿安静,经上述处理后仍不能有效控制发作者,应考虑急症外科手术修补.
3、手术治疗:近年来外科手术不断的进展,本病根治术的死亡率在不断下降.轻症患者可考虑于5~9岁行一期根治手术,但稍重的患儿应尽早行根治术.年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术,对重症的患儿也宜先行姑息手术,待年长后一般情况改善,肺血管发育好转后,再作根治术.目前常用的姑息手术有:锁骨下动脉-肺动脉吻合术(blalock-taussig手术),上腔静脉-右肺动脉吻合术(glenn手术)等.
(1)手术适应证:临床症状较轻者,可等待至5岁后施行根治术.在婴儿期,如缺氧严重,屡发呼吸遭感染或昏厩,可先行姑息性分流术过渡,待长大些再行根治术;有条件也可迳行根治术.
(2)手术方法
a、分流术:手术的目的是增加肺循环血量,改善缺氧.常用的有两种:①锁骨下动脉—肺动脉吻合术:适用于幼童;如掌握显微血管外科技术,亦可用于婴游离出左锁骨下动脉,于胸顶部切断,结扎远端,翻下近端,与肺动脉作端侧吻合;②主动脉—肺动脉吻合术;适用于锁骨下动脉过于细小的婴儿.在升主动脉后外侧壁和右肺动脉前壁之间,或降主动脉和左肺动脉之间作侧侧吻合术,使主动脉直流分流至肺动脉.吻合口径不可超过4mm,但难以掌握,术后常因分流量过多引起肺水肿.
b、根治术:应尽可能采用此手术方法.如左心室过小,容量<;25ml/m2或左、右肺动脉直径之和小于横膈水平降主动脉的直径,则病人难以承受此手术.建立体外循环后,切开右心室前壁,切除壁束和隔束或纤维膈肌环,显露室间隔缺损.用涤纶织布片缝补,避免缝及沿下缘走过的传导束.然后殖通腩动脉口狭窄:瓣膜狭窄可作瓣膜切开术;漏斗部狭窄除切除局限性肥厚纤维肌肉外,常需用心包或织布扩大缝补流出道.瓣环或肺总动脉狭窄,如在小儿直径<;1cm,成人<;1.5cm,则应纵行切开,然后用适当大小的心包片或涤纶织片缝补扩大右心室流出道和肺动脉.术后症状可明显减轻或消失,体格发育和体力活动恢复正常.低心排血症常是术后严重并发症和死亡主要原因.

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复.

1、适龄结婚,切勿早婚、早孕,也勿过于晚婚、晚孕,避免婴儿先天不足,有计划地优生优育.