无特殊人群

无传染性

1、症状:
包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状,肺动脉高压本身症状是非特异的,轻度肺动脉高压可无症状,随病情发展可有以下表现:
(1)劳力性呼吸困难:由于肺血管顺应性下降,心输出量不能随运动而增加,体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状.
(2)乏力:因心输出量下降,组织缺氧的结果.
(3)晕厥:脑组织供血突然减少所致,常见于运动后或突然起立时,也可因大栓子堵塞肺动脉,肺小动脉突然痉挛或心律失常引起.
(4)心绞痛或胸痛:因右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足,胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致.
(5)咯血:肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血.
(6)声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致.
2、体征:
当肺动脉压明显升高引起右心房扩大,右心衰竭时可出现以下体征:颈静脉a波明显,肺动脉瓣区搏动增强,右心室抬举性搏动,肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音,三尖瓣区收缩期反流性杂音,右心室性第3,4心音,右心衰竭后可出现颈静脉怒张,肝脏肿大,肝颈静脉回流征阳性,下肢水肿,严重肺动脉高压,心输出量降低者脉搏弱和血压偏低.
肺动脉高压早期临床症状不典型,常被误诊或漏诊,为及早获得诊断必须密切结合临床表现,体征和实验室检查,根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法,首先肯定有无肺动脉高压,然后确定其严重程度,最后确定是原发性还是继发性.
1、警惕早期自觉症状
疲乏,劳力性呼吸困难及晕厥不能认为是慢性病非特异性表现,它可能就是肺动脉高压患者的最早表现.
2、特殊体征可提示病因
如端坐呼吸,阵发性夜间呼吸困难,肺底湿啰音及胸腔积液,提示肺动脉高压为毛细血管后病变所致,心脏杂音不同可判断风湿性瓣膜病还是先天性心脏病引起;体动脉血管杂音可能是大动脉炎,肺血管杂音提示血流通过的肺血管狭窄,可能在此部位有血栓形成或肺动静脉瘘.
3、充分选用非创伤性检查
心电图有左房或左室肥厚提示肺动脉高压可能是心源性的,x线胸片显示大的肺静脉血流再分布或kerley’s b线反映肺静脉高压,肺血增多主要发生于左向右分流性心脏病;超声心动图能够准确地诊断某些心脏病变引起的肺动脉高压,肺功能测定能帮助鉴别阻塞性或限制性肺疾病,血气分析可分清是否缺氧性肺动脉高压,放射性核素可显示肺段及其以上的血栓栓塞性肺动脉高压.
4、右心导管检查是最可靠的检查手段,可明确肺动脉高压的严重性,有无可逆性,有助于病因诊断,如肺毛细血管楔压升高,表示毛细血管后肺动脉高压,测定不同部位血氧含量可发现左向右分流,也可通过选择性肺动脉造影,发现血栓,血管畸形,发育不全或狭窄.
5、肺组织活检
用以上排除诊断法仍不能明确病因的肺动脉高压,可能为慢性反复性肺血栓栓塞,肺静脉闭塞疾病和原发性肺动脉高压,肺活组织检查可资鉴别.

1.实验室检查
自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、hiv抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、bnp或nt-probnp.
2.心电图
提示右室超负荷、肥厚和右房扩张.
3.胸片
提示肺动脉高压的征象有:右下肺动脉横径≥15mm,肺动脉段突出≥3mm,中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”,右房、右室扩大,心胸比增大.
4.超声心动图
用于估测肺动脉压力,排除其他病因,如先心病、瓣膜病等,还可评价右心功能、判断预后.
5.肺功能测定
用于明确气道和肺实质病变,重点参考一氧化碳弥散能力.
6.肺通气/灌注扫描
帮助判断有无肺栓塞.
7.高分辨率ct和增强ct
提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息.
8.磁共振成像
能直接评估右室形态、大小和功能,也能无创评估部分右心血流动力学特征.
9.多导睡眠监测
用于排除缺氧性肺动脉高压.
10.心肺运动试验
可评价心功能、气体交换能力,最大氧耗量和eqco2可用于预测预后.
11.6分钟步行距离
评价患者运动耐量的重要方法.
12.右心导管检查和急性血管扩张试验
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准,可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征.急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应.
13.肺动脉造影术
排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等.
14.胸腔镜肺活检
不推荐常规进行.

应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别:
1、继发性肺动脉高压:
已引起右心肥大,劳损或右心衰竭者比较容易诊断ph,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治疗困难,预后不好,因此,应做到肺动脉高压的早期诊断,寻找肺动脉高压的病因.
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因,心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病,但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失,肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重,若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性,x线检查也有特征性,同时有助于寻找肺动脉高压的原因,x线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的,大的肺静脉血流再分布及kerleys b线反映肺静脉高压,肺血增多主要见于左向右分流型先心病,二尖瓣狭窄,左房增大并可发现瓣膜钙化,超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变,右心导管检查可测定肺动脉高压的程度,估测是否为可逆性,选择性肺动脉造影(包括dsa),以寻找血栓,血管畸形,发育不全或狭窄,对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断.
2、原发性肺动脉高压:
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难,运动中发生昏厥者,应疑及本病,若p2亢强,结合x线,心电图,超声心动图和心导管检查,排除先天性心脏病后即可确诊.

治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期.
pah患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗,而应该是一套完整的治疗策略,包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价.根据pah的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据pah的功能分类,选择降低pah药物.
不同类型pah治疗原则不尽相同,正确认识引起pah的相关疾病,并针对相关疾病进行积极治疗,是治疗疾病相关性pah的首要措施.例如:结缔组织病相关pah应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗;药物或毒物所致pah应首先停止使用药物或接触毒物.对于直接影响肺血管功能或结构的pah,治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主;目前国内可供选择的药物包括:前列环素类药物:如万他维;内皮素-1受体拮抗剂:波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制剂:如西地那非、他达拉非等.对于严重的pah,可以考虑介入或手术治疗.

1、积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒,有害物质.
2、对高龄产妇,有先心病家族史,夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测.

继发性肺动脉高压多与先心病有关,原发性肺动脉高压目前病因尚不明确,先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用.
1、戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟,酗酒等.
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病,红斑狼疮,贫血等.