诊断
诊断中心性软骨肉瘤时,临床和影像学资料较其它肿瘤更重要,有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,必须参考年龄,部位,症状,影像,骨扫描,ct等特点.
中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易,然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变,首先,中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别,特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤,边界性恶性软骨肉瘤的区分,软骨瘤好发于儿童,于成人期停止生长,可多年没有变化,除非发生病理性骨折,软骨瘤是无痛的,通常为中等度大小,皮质骨不呈扇贝状,皮质骨无中断,无软组织肿胀,简而言之,除位于手和足的小管状骨外,软骨瘤常保持皮质骨完整,由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的,诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重,只有在临床,影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断,相反,由于位于躯干骨的软骨肿瘤常为恶性,除非已证明为其它病变,这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断,在可疑的病例中,要实行广泛性切除.
在多发性软骨瘤和软骨瘤病中,软骨瘤可以长到相当大,在成人期仍可继续生长,以增生活跃的组织学表现为特征,由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大,所以在成人期,当软骨瘤病的症状和影像发生改变时,应怀疑中心性软骨肉瘤的可能,应立即行活检以明确诊断.
典型(软骨母细胞型)骨肉瘤发生于儿童期,中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前,即使在成人,这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同,但主要区别在于组织学的不同,在骨肉瘤,即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞,也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质,且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度(Ⅳ级)比中心性软骨肉瘤更高,但在一些罕见病例中,靠有限的活检标本进行鉴别诊断困难,甚至不可能,在这种情况下,于决定是否化疗前,最好重复活检,标本要较多而有特异性.
鉴别诊断
软骨粘液纤维瘤的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同,在组织学上,可将软骨粘液纤维瘤的中心—分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤,但软骨粘液纤维瘤的婴儿期发生,影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断.
