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主动脉口狭窄

主动脉口狭窄(congenital aortic stenosis)可位于瓣膜部、瓣膜下或瓣膜上.如为主动脉瓣狭窄、半月瓣增厚,融合成隔膜状,中心有一小口,升主动脉往往扩张.如左心室流出道在主动脉口下5~10mm处有一纤维环或纤维带,则可形成瓣膜下狭窄.瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失去弹性而形成皱褶,使左心室排血受阻.在上述三种不同部位的狭窄中以主动脉瓣膜上狭窄最少见.此症的相对发病率在我国较低.

无特定人群

无传染性

本病多见于男性.症状轻重决定于狭窄程度.如狭窄超过主动脉口正常面积的25%以上,即主动脉口在小儿减小至0.6cm2时可出现症状,如发育障碍、易疲劳、呼吸困难、昏厥、心前区疼痛、心力衰竭甚至猝死等.一般则无症状,无青预后:本病手术死亡率较低,一般在2%左右,手术效果较令人满意,术后症状改善或完全消失,可恢复正常生活.同时要注意防止一些术后并发症的发生.

1、先天性主动脉瓣上狭窄的杂音最响在右锁骨下,杂音和震颤明显传导至胸骨右上缘和右颈动脉.
2、先天性主动脉瓣下狭窄难以与主动脉瓣狭窄鉴别.前者常合并轻度主动脉关闭不全,无喷射音.
3、梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶转移,致左心室流出道梗阻,产生收缩中或晚期喷射性杂音,胸骨左缘最响.

一旦确诊为本病后须限制体力活动以减轻左心负担.若有昏厥、心前区痛或心力衰竭等严重症状,应及时作进一步检查:心电图显示左室肥厚伴劳损;左室与主动脉之压力阶差>10.7kpa(80mmhg);主动脉瓣口面积<0.5cm2/m2体表面积.凡符合以上各项条件之一者,须予以手术治疗.在体外循环下可将狭窄解除,手术死亡率低于10%,术后易发生主动脉瓣关闭不全.术后仍需限制体力活动,直到心电图恢复正常以及临床症状及体征消失为止.应用经皮球囊导管扩张狭窄的主动脉瓣,疗效不如肺动脉瓣狭窄,且伴随的主动脉瓣关闭不全仍可导致左心衰竭.部分严重狭窄的病例不得不置换人工瓣膜.

1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡.
2.忌辛辣刺激食物.
3.多吃新鲜的蔬菜和水果.新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分.多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力.

先天性疾病,暂无预防方法.准备要孩子的准妈妈准爸爸要避免一切有害因素,培养健康的生活习惯.

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李大嘴 北京大学第一医院
2021-10-27

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