儿童多见

有传染性["母婴传播,血液传播", "性传播", "垂直传播", "血液传播"]

起病年龄多为儿童及青少年,男性居多,临床表现多样.
1、肾脏症状
所有病人均出现1100/" class="s-link">镜下血尿或蛋白尿、起病隐匿,多在查尿时发现.部分病人可以肾炎综合征或1773/" class="s-link">肾病综合征起病,表现为1773/" class="s-link">肾病综合征者,伴有不同程度水肿、可有大量腹水,表现为系膜毛细血管性肾炎者,40%有血压升高,20%1697/" class="s-link">肾功能不全.表现为膜性肾病者,无血压升高和1697/" class="s-link">肾功能不全.
2、肝脏症状
大多数无179103/" class="s-link">肝炎病史和179103/" class="s-link">肝炎的临床表现,部分病人可有肝脏增大或10/" class="s-link">肝功能异常.

1.尿液:可出现血尿及蛋白尿,管型尿,尿蛋白主要为白蛋白.
2.血生化:往往有白蛋白下降,胆固醇增高,谷丙转氨酶及谷草转氨酶可升高或正常,血浆蛋白电泳α2及β球蛋白升高,γ球蛋白则往往正常.
3.乙肝血清学标记和hbv-dna:大多数患者为乙肝大三阳(hbsag,hbeag及hbcab阳性),少数患者为小三阳(hbsag,hbeab及hbcab阳性),单纯hbsag阳性者极少,血中hbv-dna一般阳性.
4.免疫学检查:可有低补体血症和冷球蛋白血症,约有50%患者血中补体含量降低,血igg,iga增高者,提示病变处于活动状态,血中循环免疫复合物阳性,血中检出hbsag,hbcab,hbeag,hbeab,dna聚合酶(dna-p)及hbv-dna,其中hbeag,dna聚合酶(dna-p)和hbv-dna是目前认为诊断hbv感染最敏感的指标,然而hbsag阳性既可支持乙型肝炎相关性肾病的诊断,也可能提示乙型肝炎与肾小球肾炎两种独立疾病并存,因此,对肾小球肾炎患者应常规检查hbsag,以免遗漏诊断和延误治疗.
5.肾活体组织检查:是确定乙型肝炎病毒相关性肾炎(hbv-gn)的最终手段,是诊断hbv-gn的必备条件.
(1)病理:hbv感染具有器官泛嗜性,除了主要累及肝脏外,尚可累及肾脏引起肾损害,hbv相关肾炎的肾脏病理类型呈多样化表现,最常见的是膜性肾小球肾炎,其次为膜增殖性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,局灶节段性系膜增生或局灶节段硬化性肾小球肾炎及iga肾病等,病理组织学上,各病理类型的hbv相关肾炎与相应类型的原发性肾小球肾炎表现也相似.
(2)肾组织活检:诊断是否hbv相关性肾炎必须做肾组织活检,若肾炎患者在肾组织切片中检测到hbv抗原阳性,在排除狼疮性肾炎,特发性膜性肾病等肾病后,即可做出hbv-gn的诊断,免疫荧光检查发现在肾小球毛细血管襻及系膜区,可见hbsag,igm,igg,c3的沉积,也有作者报道hbeag和hbcag在肾小球沉积,电镜检查hbv相关肾炎有时可发现病毒样颗粒,并可见管状网状包涵物,提示本病与病毒感染有关.
6.其他应常规做b超,心电图等检查.
7.很多报道已将肾小球乙型肝炎病毒抗原染色纳入乙型肝炎相关肾炎诊断标准,各种病理类型的乙型肝炎相关肾炎肾活检标本中全部为hbsag染色阳性.

诊断
目前对hbv相关肾炎尚无统一诊断标准,乙型肝炎病毒相关肾炎的诊断,除符合乙型肝炎的诊断外,在临床上确诊应具备以下四条:
1.有蛋白尿或血尿,肯定有免疫复合物肾炎存在.
2.乙肝病毒抗原(hbag)血症,如血清hbsag阳性.
3.在肾组织中证实乙肝病毒或其抗原的沉积(如能发现hbv-dna或hbeag提示乙肝病毒在肾组织中复制).
4.肾活检证实为肾小球肾炎,并可除外狼疮肾炎等继发性肾小球疾病.
其中第4点为最基本条件,缺其不可,鉴于我国为乙肝的高流行区,且肾小球肾炎也是我国常见病,为避免漏诊,在肾小球肾炎病人中,应常规做hbv抗原 检查,此外,我国hbv携带者发生率高,血清hbsag阳性的肾小球肾炎病人不一定就是hbv相关肾炎,很可能血清hbv抗原阳性者发生了其他病因所致的 肾小球肾炎或原发性肾小球肾炎,应注意识别,由于我国小儿原发性膜性肾病很少,故小儿血清hbv标记物阳性,肾活检为膜性肾病即可诊断为hbv-gn,由 于我国为hbv的高感染地区,肾活检常规检测hbv标志物,对乙型肝炎相关性肾病的早期诊断及合理治疗有十分重大的意义.
另外,本病诊断可参考1989年10月在北京召开的乙型肝炎(简称乙肝)病毒相关肾炎专题座谈会的意见.
诊断条件:
①血清乙肝病毒标志物阳性.
②患肾小球肾炎并除外狼疮性肾炎等继发性肾小球疾病.
③肾组织切片中找到乙肝病毒(hbv)抗原或hbv-dna.
④肾组织病理改变为膜性肾炎.
说明:符合第①,②,③条即可确诊,不论其肾组织病理改变如何;符合诊断条件中的第①,②条且肾组织病理确诊为膜性肾炎时,尽管其肾组织切片中未查 到hbv抗原或hbv-dna,可作为拟诊;我国为hbv感染高发地区,如肾小球疾病患者同时有hbv抗原血症,尚不足以作为hbv-gn相关肾炎的依 据,应注意鉴别诊断.
鉴别诊断
乙肝相关肾炎需与其他病因所致肾炎相鉴别,如系统性红斑狼疮肾炎,特发性膜性肾病,链球菌感染后肾小球肾炎等.
1.狼疮性肾炎: 诊断hbv相关性肾炎首先必须排除狼疮性肾炎,较多的狼疮性肾炎患者肾组织活检中可见有hbsag沉积物,与hbv相关性肾炎的病理相似,但狼疮性肾炎等无乙型肝炎的临床依据,hbsag的沉积物是非特异性滞留或是导致狼疮性肾炎的依据,其意义目前尚不清楚,且狼疮性肾炎的临床与病理表现复杂,常表现为多系统的广泛损害,可综合其临床表现,以及检测狼疮细胞,抗核抗体,smith抗体和肾组织活检加以鉴别.
2.特发性膜性肾病: 特发性膜性肾病多发生于儿童,于儿童hbv相关性肾炎相似,但除临床表现外,在肾脏病理表现方面二者并不完全一致,特发性膜性肾病其膜性病变极少伴有系膜区沉积物,亦未发现内皮下有沉积物;而hbv-mn其膜性病变多样伴有系膜区免疫复合物沉积,部分伴有内皮下沉积,且其系膜细胞有结节性增殖,电镜下可见内皮下有无免疫复合物沉积,可作为二者的鉴别方法.

目前对hbv相关肾炎无特殊有效疗法.对大多数患者的治疗主要是限盐、利尿、控制肾综相关症状,本病的治疗应从以下几方面着手:
1.一般治疗 包括低盐饮食、适量优质蛋白饮食;水肿明显时应利尿,给予各种口服利尿剂,严重水肿时可静脉应用呋塞米(furosemide,速尿)1~2mg/(kg·次);有高血压时应予硝苯地平(nifedipine,心痛定)0.25~0.5mg/(kg·次),3~4次/d次或acei类药物口服治疗,如卡托普利(captopril,巯甲丙脯酸)1~2mag/(kg·d),2~3次/d.
2.抗病毒治疗 主要有干扰素α(α-interferon)、阿糖胞苷(ara-a)、拉米呋定(lamivudi-he)等.目前应用干扰素α治疗hbv-gn取得明显效果,且远期作用尤佳.剂量为干扰素α 20万u/(kg·次),隔天肌注或皮下注射1次,疗程不少于半年,几乎均能收到较好疗效.往往在用药4月左右能促使hbeag阴转,少数患儿在治疗10个月左右还能使hbsag阴转,蛋白尿均能明显阴转或明显减轻.该药注射初期可出现发热、流感样症状等副作用,一般几天后即消失.
阿糖胞苷(ara-a)也系抗病毒药物,剂量为15mg/(kg·d),缓慢静脉滴注,2周为一疗程.还可并用胸腺素以增加疗效,剂量为0.2~0.5mg/(kg·d),1次/d,疗程半年.阿糖胞苷(ara-a)不良反应大,疗效不及干扰素α,因此现已被干扰素α(α-inf)取代.拉米呋定(lamivudine)为新的核酸类抗病毒药,年长儿童100mg/d口服,疗程半年以上,对乙肝疗效与干扰素α(α-inf)接近,用于治疗hbv-gn较少,疗效有待更多资料确定.
3.肝炎的治疗 选用保肝降酶药物,如水飞蓟宾(益肝灵,利肝素)、奥拉米特(阿卡明)、门冬氨酸钾镁、能量合剂和多种维生素等.
4.肾炎的治疗 治疗上与一般原发性肾小球肾炎相同.应用肾上腺皮质激素与免疫抑制治疗一直存在争议.对轻~中度蛋白尿的患者应尽量避免使用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂,以免加重病毒复制.对表现为大量蛋白尿的hbv-gn,有人试用泼尼松短程疗法以减轻蛋白尿,但近年来研究认为hbv-gn对皮质激素多无任何效应,而且远期临床观察表明肾上腺皮质激素有弊无利,因此,应禁止单用肾上腺皮质激素治疗.免疫抑制剂更不宜轻易使用.如无明显禁忌而肾病综合征较重时,可在密切监测下给予皮质激素治疗,如肝功能正常可同时给予细胞毒药物.出现进行性肾衰,部分患者需要血透或肾移植.
5.抗血小板聚集药 双嘧达莫(潘生丁)5~8mg/(kg·d),分3次口服.
6.血管紧张素转换酶抑制剂(acei) 可选用卡托普利(captopril)0.5~1mg/(kg·次),2~3次/d;或依那普利2.5~5mg/次,2~3次/d;西拉普利5~10mg/d,1次/d;福辛普利5~10mg/d,1次/d;贝那普利5mg/d,1次/d等.对降低蛋白尿、保护肾脏有一定效果.
7.中医中药 中药在护肝治疗及抑制hbv增殖上有一定效果.作者曾试用三普乙肝健,a、b片各2~3片/次,3次/d,治疗3~6月,收效尚满意;此外,亦可选用乙肝宁及乙肝解毒胶囊长期口服还可选用保肝降酶药物,如水飞蓟宾(益肝灵,利肝素)、奥拉米特(阿卡明)、门冬氨酸钾镁、能量合剂和多种维生素等.

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用.

本病预防关键在于积极防治乙型肝炎,特别是母婴垂直感染,近年对乙型肝炎疫苗研究取得较大进展,并已被列为计划免疫程序广泛应用,为乙肝防治创造良了好条件,为防止母婴垂直感染,而接受乙肝疫苗接种者的长期随访观察,53例中47例(89%)5岁以后hbs抗体阳性,未发现hbs抗原阳性者,收到较好效果,相信在不久的将来,随着乙型肝炎的控制,本病发病率必将下降.