单纯的二叶主动脉瓣出生时瓣膜功能正常,患者无任何症状体征;瓣膜功能障碍出现狭窄或关闭不全时表现相应的症状体征.

心电图及x线检查对二叶主动脉瓣本身并无诊断价值.伴发主动脉瓣狭窄后继发左心室肥厚,或伴发主动脉瓣关闭不全继发左心室扩大,可在心电图及x线上表现出相应的变化.超声心动图是诊断二叶主动脉瓣最直接、最可靠的检查方法,对伴有的瓣膜狭窄或关闭不全的状况,亦可作出明确判断.心导管检查仅用于拟行介入或手术治疗的患者,测定跨瓣压差、计算瓣口面积、判断反流程度等.

二叶主动脉瓣的治疗概要:二叶主动脉瓣二叶主动脉瓣,宜行介入或手术治疗.诊断性心导管术..球囊扩张术最常用的为逆行股动脉插管法.术后严密观察pbav后早期发生严重并发症征象.对于瓣膜关闭不全,心脏进行性增大者,应考虑换瓣手术治疗.二叶主动脉瓣的详细治疗:治疗对于有瓣膜狭窄且有相应症状,跨瓣压力阶差>50mmhg时,宜行介入或手术治疗.(一)介入治疗目前经皮球囊主动脉瓣成形术(pbav)主要用于先天性主动脉瓣狭窄pbav在技术上有别于pbpv,发生严重并发症的机会高,需规范慎重应用该技术.pbav的适应证:(1)明确适应证:典型主动脉瓣狭窄,心排出量正常时经导管检查跨主动脉瓣压差≥50mmhg,无或仅轻度主动脉瓣反流.(2)相对适应证:①重症新生儿主动脉瓣狭窄;②隔膜型主动脉瓣下狭窄.(3)非适应证:①主动脉瓣狭窄伴中度以上主动脉瓣反流;②发育不良型主动脉瓣狭窄;③纤维肌性或管道样主动脉瓣下狭窄;④单纯主动脉瓣上狭窄.l.术前准备(1)术前体检、心电图、x线胸片及超声心动图检查,提供主动脉瓣狭窄类型及严重程度资料.(2)心导管术前常规准备,必要时配血备用.2.诊断性心导管术经皮肢静脉及股动脉插管,给予肝素100u/kg,先行右心导管检查,然后经股动脉插人猪尾导管达降主动脉、主动脉弓、升主动脉.先行测压及升主动脉造影观察主动脉反流及瓣口负性射流.由于主动脉瓣狭窄,其瓣口可位于中央或偏心,同时左心室收缩时经瓣口血流形成射流,使猪尾导管难以直接插至左心室.可通过以下方法使导管插至左心室:取直头导引钢丝或超弹钢丝经导管直接插至左心室,循导引钢丝插入猪尾导管.亦可用端侧孔导管,以便于通过狭窄的主动脉瓣插至左心室.导管入左室后搬去导丝,留导管于左心室,先行测量左室压力及跨瓣压差,再行左室造影(长轴斜位)观察瓣膜狭窄类型,测量瓣环直径及射流口直径.3.球囊扩张术最常用的为逆行股动脉插管法,一些特殊情况下也可采用颈动脉(适用于小婴儿)、腋动脉插管法,或经房间隔穿刺(或开放卵圆孔)行pbav.通常应用单球囊,必要时可用双球囊扩张.pbav术后测跨瓣压差,并作升主动脉造影以评价主动脉瓣狭窄解除的程度及有否发生或加重主动脉瓣反流.pbav后跨主动脉瓣压差下降50%以上;主动脉瓣口面积增大25%以上为效果良好.4.术后处理及随访(1)术后严密观察pbav后早期发生严重并发症征象,包括血压、心音、心律、心电图的改变,术后2小时内及24小时复查超声心动图,以早期发现心脏穿孔及主动脉瓣反流,另外需观察穿刺股动脉侧血管搏动情况.(2)术后第l、3、及12个月随访,包括临床检查、心电图、x线胸片及超声心动图.5.并发症除心导管术的并发症外,可发生较多严重的并发症.主要为穿刺处动脉大出血、动脉栓塞(尤其婴幼儿),明显的主动脉瓣反流,严重心律失常包括室性心动过速、室颤等,心功能不全,左室及升主动脉穿孔,二尖瓣损伤等.(二)手术治疗手术方法包括瓣膜切开或按瓣手术.对于瓣膜关闭不全,心脏进行性增大者,应考虑换瓣手术治疗.