无特殊人群

无传染性

(一)临床表现
房室管畸形的临床表现按病变类型,左至右分流量的大小,房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异,单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似,大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状,长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸,气急,运动耐量降低,呼吸道感染和右心衰竭等症状.
部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压,早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重.
完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可呈现肺高压,心力衰竭并进行性加重,呼吸快速,周围循环灌注不良,心脏增大并可出现紫绀,常在早年死亡,约半数病人伴有先天性痴呆.
(二)体格检查
多数病孩生长发育迟缓,前胸廓饱满隆起,心尖搏动强烈,心浊音区扩大,单纯第1孔型心房间隔缺损的胸部体征与第2孔型心房间隔缺损相似,并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前区可听到粗糙的全收缩期杂音,心尖区最为响亮,并可扪到震颤,肺高压病例肺动脉瓣区第2音加强,固定分裂,胸骨旁左下方和心尖区尚可能听到舒张期滚筒样杂音,心力衰竭病例则肝脏肿大,有时出现紫绀.

1.胸部x线
部分型房室管畸形无或仅有轻度二尖瓣反流者,心影可正常或增大,肺血增多,肺动脉段突出,如伴有中到重度二尖瓣关闭不全者,心影增大更为明显,且以左心室肥大为著.完全型房室管畸形者可于婴儿期即表现为心脏显著扩大,肺血明显增多和肺动脉段明显突出,肺动脉高压者右心室增大显著.
2.超声心动图和彩色多普勒
心脏超声和彩色多普勒检查可发现房间隔近十字交叉处缺损、二尖瓣和三尖瓣裂、室间隔缺损、心脏十字交叉结构消失和左、右心室肥大,还可清晰地显示二、三尖瓣前后共瓣及前房室瓣的解剖特点,确定房、室水平的分流方向,房室瓣反流及其程度.此外超声检查还可发现其他合并畸形如左或右室流出道狭窄、心室发育不良、右室双出口、大动脉转位等.但对怀疑有明显左、右室流出道梗阻、主动脉缩窄和肺动脉高压的病人,应进行心导管和心脏造影检查.
3.心电图与心电向量图
房室管畸形患者不同于继发孔型房间隔缺损和单纯室间隔缺损,其心电图和心电向量图有特征性表现.心电图表现为p-r间期延长、电轴左偏、右心室肥大和不完全性右束支传导阻滞,同时也可有左心室肥大.额面心电向量环逆时针方向转位,92%~95%病人qrs电轴位于0°~150°.
4.右心导管和心脏造影
房室水平左向右分流使右心房和右心室血氧饱和度明显高于腔静脉,心导管也极易通过房间隔进入左心房.通过测定心脏各部位压力和血氧含量的变化可判断分流量大小、肺动脉压和肺血管阻力以及是否存在右向左分流.完全型房室管畸形者,由于左、右心室间存在巨大交通,右室和肺动脉压力显著升高,甚至可能等于左心室和主动脉压力,一般认为右室和肺动脉收缩压力超过体循环收缩压力60%以上者提示完全型房室管畸形.左心室造影除可确定室间隔缺损、二尖瓣反流以及可能存在的左室拟右房分流外,还可发现房室管畸形的特征性表现“鹅颈征”.

诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别:
(一)继发孔型房间隔缺损:
以下几点可资鉴别:
①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音,不伴有二尖瓣,三尖瓣关闭不全的杂音.
②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏,有不完全性右束支传导阻滞,右心房,右心室增大,房室管畸形有电轴左偏,左前束支传导阻滞.
③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损,十字交叉裂开,房室瓣畸形.
(二)室间隔缺损:
完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损,与巨大室间隔缺损相似,但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音,鉴别诊断有赖于超声心动图及心血管造影检查.
(三)单纯肺动脉狭窄:
单纯肺动脉狭窄和完全性房室管畸形在胸骨左缘第2肋间均可听到喷射性杂音,但前者临床症状较轻,肺动脉瓣第二音减弱或消失,无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音,x线胸片表现为肺少血,超声心动图可资鉴别.
(四)其他先天性心脏病:
如临床上出现紫绀,可能误诊为法洛四联症,大动脉转位,三尖瓣闭锁,肺静脉异位引流等,但超声心动图,心导管检查及心血管造影可资鉴别.

部分型房室管畸形无或仅有轻度二尖瓣反流者其治疗原则与继发孔房间隔缺损相类似,一般于学龄前择期手术修补.有症状且房室瓣反流明显者,经积极内科治疗症状得到控制后应及时手术.完全型房室管畸形病情重,预后差,多于婴儿期发生心功能衰竭和严重肺动脉高压,故主张在4~10个月龄时手术治疗.对于极少数房室管畸形术后仍残留有明显二尖瓣反流者可能需要再次手术行二尖瓣替换.
房室管畸形手术一般于低温、体外循环下直视修补.新生儿采用深低温、停循环技术可避免心脏插管对手术视野的干扰,在临床应用中取得了良好的效果.18℃或低于18℃时其停循环安全时限可达60分钟,但深低温、停循环对神经、精神系统远期发育的影响尚有待进一步研究.
部分型房室管畸形手术包括原发孔房间隔缺损的修补和二尖瓣成形.二尖瓣裂程度轻重不一,对于轻微裂隙且无明显反流者可不予处理,如裂隙明显多伴有二尖瓣反流,需手术修补以恢复其功能,一般采用间断缝合法,但需防止修补后出现二尖瓣狭窄.原发孔房间隔缺损通常采用自体心包片修补,可避免涤纶补片修补后残留二尖瓣反流冲击补片引起的溶血反应.在修补房间隔缺损过程中应避开房室结和传导束,如将冠状静脉窦隔入左房侧多无传导系统损伤之虞,但对合并有左上腔静脉者,必须将冠状静脉窦隔于右房,除非左上腔脉细小而无名静脉粗大,可直接结扎左上腔静脉.
完全型房室管畸形手术难度大,解剖矫正包括房、室间隔缺损的修补和房室瓣的重建,房室瓣特别是二尖瓣重建的质量直接关系到术后近、远期疗效.
完全型房室管畸形室间隔缺损一般较大,必须采用补片修补.一般将涤纶补片缝合于室间隔右侧面,缝线距缺损边缘0.5cm左右以避免损伤传导束.分配共同房室瓣为二、三尖瓣时尽可能保留足够的二尖瓣面积,将二、三尖瓣前、后叶部分缝合于补片合适水平.修补室间隔缺损的补片要有足够的宽度和高度,应特别注意术后勿造成左室流出道狭窄.二尖瓣裂修补同样采用间断缝合法,如有可能也应修补三尖瓣以恢复其功能,最后采用心包补片修补原发孔房间隔缺损.
二尖瓣整形或重建后可采用左室注水法使左室膨胀以评价二尖瓣关闭情况,术中超声和彩色多普勒探查有无残余分流和房室瓣关闭不全,其图像清晰,可及时判断修补效果,矫正术中存在的问题,提高疗效.

房室管畸形患者宜食
1、多吃新鲜蔬菜和水果.常吃一些新鲜蔬菜、瓜果、豆芽、海带、紫菜、木耳等食物和山渣、金樱子、等水果;
2、多吃麦、杏、元肉、莲子、百合等食物;
3、多吃羊心、猪心、鸡心,同气相求,以脏补脏.
房室管畸形患者忌食
1、手术后应限制脂肪量和胆固醇量.每日膳食中,尽量避免食用含动物性脂肪及胆固醇较高的食物,如动物油脂、肥肉、肝、肾、脑、肺、蛋黄、鱼子等;
2、忌食刺激性食物.饮食中尽量少用生姜、辣椒、胡椒面等辛辣调味品,严禁吸烟、饮酒,去掉喝浓茶、浓咖啡等不良嗜好.

房室管畸形病例未经手术治疗者,病程发展视病变类型和功能影响的轻重程度而异,第1孔型缺损和二尖瓣仅有轻度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心脏血管畸形,病程的自然发展过程与面积较大的第2孔型心房间隔缺损相似,近10~15%的病例在20~40岁期中呈现肺高压引起的肺血管阻塞性病变.
部分型房室管畸形二尖瓣关闭不全在中等度以上者则左至右分流量大,肺动脉压升高,至少20%的病例在婴幼儿期即呈现明显症状,并于10岁以前死亡.
完全型房室管畸形较为少见,病程自然发展过程尚无足够的资料,估计未经手术治疗者约80%在2岁时死于肺血管阻塞性病变和充血性心力衰竭,因此,各型房室管畸形病例均应争取早年施行手术治疗,但如肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗.