免疫功能低下的人群

常见症状:免疫功能低下、容易感冒、发热
病儿常因多次感冒或经常腹泻而就诊.大多数病儿没有严重感染,但细菌感染可持续不断,甚至影响生长发育.常见感染可涉及皮肤、肺脏、脑膜等,病原体多为革兰氏阳性菌.血清igg少于2.5g/l(250mg/dl),iga和igm正常或减少.血液循环中b淋巴细胞数量正常.细胞免疫功能也正常.

低丙球蛋白血症可做浆细胞、淋巴细胞数、血清免疫蛋白电泳等检查.

1、血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,igg少于200mg/dl,iga、igm、igd和ige均难以测到.

2、循环中的带有表面ig或ia样抗原的b细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同.

3、缺乏同种血球凝集素或效价很低.

4、对菌苗接种抗体反应极低或缺如.

5、外周血中淋巴细胞数值正常,其中t细胞的百分比上升,而b细胞很少(

6、细胞免疫功能正常.

婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清igg很低,而iga和igm正常,②外周血中b细胞计数正常,③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞,④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力.
正常5~9月龄婴儿:①血清igg虽低,但高于350mg/dl,②血清中可测到igm及iga.

注射丙种球蛋白有利于控制症状.治疗要持续到病儿的免疫功能正常.有人认为本病是自限性疾病,感染不严重时无需注射丙种球蛋白.有细菌感染时需要适当的抗生素治疗.

预防新生儿低丙球蛋白血症需孕前咨询专家,有目的的筛选后代性别,避免男性的出生.低丙球蛋白血症患儿注射丙种球蛋白有利于控制症状.