新生儿

无传染性

常见症状:黄疸、疲劳、消化不良、腹部不适、情绪起伏大、持续性发热
1.主要表现
自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性;黄疸可以持续存在达老年,但是往往随着年龄的增长而逐渐减退.血清胆红素低于 102.6μmol/l,一般小于51.3μmol/l,有昼夜或季节性波动,约1/3病例在常规检查时正常.可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸.黄疸是新生儿时期的一种常见征象,一般认为其发生率在足月儿为50%~70%,而在180903/" class="s-link">早产儿则可能更高一些.黄疸可以是一个生理现象,也可以是多种疾病的一个重要症状,而未结合胆红素的过度升高可以引起胆红素脑病(核黄疸),可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症.
2.新生儿生理性黄疸特点
(1)黄疸出现时间 在生后2~3天出现.
(2)黄疽程度 属轻度到中度黄染,呈浅杏黄色或黄红色带有光泽,进展缓慢.
(3)黄疸高峰时间 在生后4~5天.
(4)血清总胆红素值 一般足月儿不超过205.2μmol/l,180903/" class="s-link">早产儿不超过256.5μmol/l.
(5)黄疸消退时间 一般在生后7—10天左右,足月儿最长不超过2周;180903/" class="s-link">早产儿不超过4周.
(6)伴随症状 除黄疽外,无贫血或肝脾肿大等症状,婴儿一般情况良好.180903/" class="s-link">早产儿的黄疸出现时间可能迟一些,程度可重一点,消退时间也可晚一些.新生儿生理性黄疸的胆红素值可因民族、地区、围产期产妇的情况以及新生儿个体情况而不同.生理性黄疸一般不须治疗,只要提早喂养,供给足够的热量及液量,保持室内空气流通及光线充足,即可使黄疸程度减轻及消退加快.

大多数病例的黄疸轻微,血清总胆红素在22.1~51.3μmol/l,少数至85~102μmol/l或更高,主要为血中非结合胆红素升高,血清胆酸正常,其他肝功能试验正常(如alt、ast和γ-gt).无溶血证据,红细胞脆性试验正常,尿胆红素阴性,粪中尿胆原量正常,尿中尿胆原量不增加.
1.影像检查
胆囊显影良好,胆囊造影可无异常.
2.苯巴比妥试验
苯巴比妥能够诱导肝脏微粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性,促进非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合,降低血浆非结合胆红素的浓度,口服苯巴比妥;服完药物后测定血浆胆红素的浓度,多数患者黄疸改善,血清间接胆红素明显下降,甚至可达正常;如系ugt1的完全缺如,所引起的黄疸则无效.
3.低热量饮食试验
2~3天内每天给予1674kj(400kcal)饮食,若血浆间接胆红素值增加,大于100%或增加25.65μmol/l有诊断意义,恢复正常饮食后12~24小时降至基础水平,低热量饮食试验对本病的敏感性约80%,特异性几达100%;饥饿引起先天性非溶血性黄疸(gilbert综合征)患者血清胆红素升高,机制可能是多因素的,与饥饿引起的下列改变有关:肝内胆红素配体和z蛋白含量降低;血红素分解代谢增加;脂肪组织内脂解游离脂肪酸增加,引起胆红素游离和释放入循环;肠蠕动减弱,胆红素肠肝循环增加.
4.间接胆红素测量
给gilbert综合征患者示踪剂量的放射性核素标记的间接胆红素,并测定24小时后在血浆中存留的百分数,gilbert综合征患者的数值比正常人增高.
5.肝脏活检
肝活检查无明显改变,偶可见少量脂肪性变,偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着,肝穿刺取活体组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定,其活力较正常人明显减低,电子显微镜检查可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少,滑面内质网则增加、肥大.

需要与脂肪肝、酒精中毒、慢性胆囊炎、肝硬化及病毒性肝炎等引起的慢性非结合性高胆红素血症相鉴别;还需要与慢性溶血性黄疸鉴别,后者除间接胆红素增高外,尚有贫血、网织红细胞增高,尿中尿胆原亦有所增高.部分血清病原学阴性病毒性肝炎被误诊为gilbert综合征的原因有:病史不详、片面重视治疗试验及饥饿试验、对肝穿刺活组织检查缺乏重视.

一般不需要特殊治疗.但是应注意避免导致黄疸加重的诱因.
苯巴比妥和其他能诱导ugt1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯),1周后,血清间接胆红素会降至正常,其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低,但仅有暂时性效果.苯巴比妥30mg,3次/d,可以增加y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力,而促进肝细胞的结合功能,以降低高非结合胆红素血症.
原卟啉锡(tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶,减少胆红素生成,但其对本病的价值,尚待证明.