先天发育不全者多见

常见症状:胸闷、气促、呼吸困难、咳嗽
活动后感心悸、气短,易发生呼吸道感染.伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状.患儿发育迟缓.心脏扩大,心前区隆起.胸骨左缘及心尖区可听到响亮的收缩期杂音,肺动脉瓣区第2音亢进和分裂.

1、心电图:电轴右偏.p-r间期延呈i°房室传导阻滞.左、右心室肥厚.向量心电图在额面位呈逆钟向心电环.

2、胸部x线:肺纹增多,右心室增大,肺动脉段突出明显.二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大.

3、右心导管检查:心房水平有左向右分流,并可测定肺动脉压.

本病应与功能性杂音,肺动脉瓣狭窄,肺静脉异位引流,室间隔缺损等鉴别.
1.功能性杂音 其收缩期杂音较短,无固定性第二音分裂以及心电图,x线检查和心脏超声可帮助鉴别.
2.肺动脉瓣狭窄 杂音响亮,呈喷射性,常伴震颤,p2减低或缺如,x线可见肺纹理稀少,肺野清晰,右心导管检查可发现右心室与肺动脉间有收缩期压差.
3.肺静脉异位引流 下文叙述.
4.室间隔缺损 杂音位置较低,多伴有震颤,除右心室肥大外,左心室亦常肥大,心脏超声及右心导管检查有助诊断.
5.原发孔未闭 与继发孔未闭的临床表现极为相似,房间隔缺损患者心尖部闻及反流性收缩期杂音,心电轴左偏,p-r间期延长或伴不完全性右束支传导阻滞,应高度怀疑原发孔未闭,二维超声或右心导管检查示缺损的部位较低,接近三尖瓣口附近,右心房血氧含量增高,右心室更高,多普勒彩超或心血管造影可明确房室通道或二尖瓣关闭不全等改变.

确定诊断后尽早手术治疗,手术应在体外循环下进行,首先修补二尖瓣裂.通常以带小垫片的涤沦线行间断缝合,使二尖瓣裂缘对合,以消除二尖瓣返流.然后以补片修补房间隔缺损,由于缺损下缘邻近冠状静脉窦,在该处进针时应注意避免损伤房室结,以免引起房室传导阻滞.

1、戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等.

2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮、贫血等.

3、积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质.

4、对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测.