多见于31~60岁男性

无传染性

症状
(1)痉挛性截瘫:为双下肢对称性无力、僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢.一般肌张力增高,腱反射亢进,下肢较为明显,病理反射阳性.晚期可有小便失禁.
(2)无肌肉萎缩和肌束颤动.
(3)客观感觉正常,无意识智能改变.
发病特点
(1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力,缓慢进展,渐波及双上肢,出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征,无肌萎缩,不伴束颤,感觉正常;
(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹,伴情绪不稳、强哭强笑;
(3)多为缓慢进行性病程,偶有长期生存报告.

1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变.静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相.神经传导速度正常.运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害.

2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别.

3、其他:血生化、csf检查多无异常,肌酸磷酸激酶(ck)活性可轻度异常,mri可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小.

诊断
1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变.静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相.神经传导速度正常.运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害.
2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别.
3、其他:血生化、csf检查多无异常,肌酸磷酸激酶(ck)活性可轻度异常,mri可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小.
鉴别诊断
1.脊髓空洞症:伴节段性感觉分离现象,脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大.
2.脊髓肿瘤:常有根性疼痛或传导束性感觉障碍,常不对称,脑脊液检查蛋白含量增高,脊髓造影及mri有助于鉴别.

1.加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食.
2.使用足支架,保持适当的活动.

鼓励患者保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心.
注意休息, 合理饮食,饮食宜清淡,加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食,忌辛辣刺激性食物.

重点是对病人的护理,系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素.