1.慢性活动性肝炎 早先曾有将psc诊断为慢性活动性肝炎的报道,主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死,这一现象现被认为是psc的一个特征,依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难,此外,慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程,常有肝炎接触史,或输血,注射污染等,发病年龄较轻,一般在发病2~3周后黄疸逐渐消退,血清alt明显升高而ggt与alp不增高或仅轻度增高等特点,可资鉴别.
2.继发性硬化性胆管炎 该病多有胆管疾病反复发作史或胆管手术史,胆管的炎性狭窄多为环状,狭窄部位短,胆管黏膜上皮损伤明显,可有糜烂,溃疡和肉芽肿形成,常伴有结石,而 psc的胆管狭窄部较长,且病变主要在黏膜下层,呈纤维化改变,胆管黏膜完好无损,是两者主要区别点.
3.原发性胆管炎 少数psc病例发病前仅为肝内的或肝外的胆管,当仅有肝内胆管病变时,则应注意与原发性胆管炎相鉴别,原发性胆管炎是一种多发于年轻女性的疾病,组织学上表现为非化脓性胆管炎,血清中含有高滴度的抗体,在肝外胆管不发生病变,而psc大多发生于男性,许多患者伴有溃疡性结肠炎,无血清标记出现或抗体滴度较低可资鉴别.
4.原发性胆管癌 该病发病年龄通常在40~50岁,常有体重减轻或消瘦,手术探查及组织学检查可以确诊,对于节段性或弥漫性胆管狭窄的psc病例,由于胆道的广泛狭窄及胆管树的广泛纤维化,将其与胆管癌区别开来较为困难,尤其是当肝内胆管未被侵及时,肝内胆管广泛性扩张更常见于胆管癌而不常见于psc,但有肝外胆管狭窄者,一定要考虑胆管癌的可能,必要时可行细胞学或活检以排除胆管癌,值得注意的是因psc具有恶变倾向性,无论在初诊或随访时,都应考虑到恶变的可能性,黄疸突然加重,胆道造影显示胆道或胆道节段性明显扩张,出现息肉样包块,且直径≥1.0cm,进行性狭窄或扩张等,则应考虑已发生胆管癌,此时采用血清肿瘤标记物(cea,c19-9)和胆道细胞学检查,磁共振胆道造影和ect等方法,对确定诊断可取令人振奋的结果.
5.原发性胆汁性肝硬化 该病发病年龄以20~40岁多见,病程徐缓,黄疸有波动,伴肝脾大,血清抗线粒体抗体阳性,免疫球蛋白明显增高,诊断,鉴别诊断上较少困难.
6.自身免疫重叠综合征(aih/psc) 该综合征具有自身免疫性肝炎(aih)和psc症状,同时符合二者的诊断标准,即高球蛋白血症,抗核或抗平滑肌抗体阳性,肝活检证明有胆道改变,并具有肝门区域坏死-炎症活动的自身免疫性肝炎患者,应考虑并发psc(aih/psc重叠综合征)的可能,这时需行胆道造影以确诊或排除自身免疫重叠综合征.
应当注意,在患有溃疡性结肠炎并有持续肝功不良的患者中,确有自身免疫性活动性肝炎存在,但不如psc常见.
