春雨医生

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吉尔伯特综合征

吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良,遗传性非溶血性高胆红素血症.系先天性非溶血性间接胆红素增高型黄疸.多见于青年男性,可有家族史.

以15-20岁男性为多见

无传染性

常见症状:疲劳、黄疸
本病以男性为多见,可发生于任何,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好.临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动.感情激动,劳累、受凉、饮酒,并发感染等可使黄疸加重.黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛.注意与溶血性黄疸鉴别.

肝功检查alt正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/天)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性.红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高.
影像学检查:胆囊显像良好.

注意与溶血性黄疸,梗阻性黄疸,乙肝鉴别.
溶血性黄疸:红细胞大量破坏时,生成过量的间接胆红素,远超过肝细胞摄取,结合和排泄的限度,同时溶血性贫血引起的缺氧,红细胞破坏释出的毒性物质,均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能,使间接胆红素潴留于血中而发生黄疸.
梗阻性黄疸:胰头癌压迫引起胆总管梗阻,表现为进行性无痛性黄疸与胆囊增大、肝脏肿大,肠管内胆汁极少,以致大便呈灰白色.常有消化不良症状,上腹或左上腹胀痛,可有恶心、呕吐、腹胀、体重减轻.有时触及锁骨上肿大的淋巴结,也可出现腹水、糖尿病.血淀粉酶增高.晚期多有恶病质.
乙肝:可表现为急性黄疸型和急性无黄疸型.急性黄疸型可有比较典型的临床表现,如低热、乏力、食欲减退、恶心、呕吐、厌油、腹胀、肝区疼痛、尿黄如茶水样等等.
部分患者甚至可出现一过性大便颜色变浅,皮肤瘙痒、肝区压痛及叩痛等,而急性无黄疸型多较隐匿,症状轻,似有轻度乏力、纳差、恶心等不适,恢复较快,常常体检化验时才被发现.

本病予后良好,一般无需特殊治疗,苯巴比妥40-18μg/d,可迅速便已升高的血胆红素降致正常.

应避免各种诱因.黄疸出现时可用肝酶诱导剂,如苯巴比妥3次/日,口服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性,使血中间接胆红素减少.

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