【诊断步骤】(一)病史采集要点1.起病情况根据病因的不同,病程可有急性、亚急性、慢性、复发性等.可发生予任何年龄.多数病人呈数周至数月的进展病程,进展对由肢体远端向近端发展,缓解时由近端向远端发展.2.主要临床表现大致相同,出现肢体远端对称性的感觉、运动和自主神经功能障碍.3.既往病史注意询问是否有可能致病的病因,如感染、营养缺乏、代谢性疾病、化学物质接触史、肿瘤病史、家族史等.(二)体格检查要点一般情况,尚可,可能有原发病的体征,如发热、多汗、消瘦等.高级神经活动无异常.(三)门诊资料分析从症状和体征即末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经功能障碍等临床特点,可诊断为多发性周围神经病.根据详细的病史询问,了斛相关的病因、病程、特殊症状等,以利于综合削断.1.药物性呋喃类(如呋喃妥因)和异烟肼最常见,均为感觉-运动型.呋哺类可引起感觉、运动和自主神经联合受损,疼晡明显.大剂量或长期服用异烟肼干扰了维生素b6代谢而致病,常见双下肢远端感觉异常或减退,浅感觉可达胸部,深感觉以震动觉改变最常见,合用维生素b6(剂量为异烟肼的1/10)可以预防.2.中毒性如群体发病应考虑重金属或化学品中毒,需检测血、尿、头发、指甲等的重金属含量.3.糖尿病性表现为感觉、运动、自土神经或混合型,以混合型最常见,通常感觉障碍较重,早期出现主观感觉异常,损害主要累及小感觉神经纤维,以疼痛为主,彼间尤甚;累及大感觉纤维可引起感觉性共济失调,可发生无痛性溃疡和神经源性骨关节病.某些病例以自主神经损害为主,部分病人出现近端肌肉非对称性肌萎缩.4.尿毒症性约占透析病人的半数,典型症状与远端性轴索病相同,大多数为感觉-运动型,初期多表现感觉障碍,下肢较上肢出现早且严重,夜间发生感觉异常及疼痛加重,透析后可好转.5.营养缺乏性如贫血、烟酸、维生素b1缺乏等,见于慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠和手术后等.6.癌肿可以足感觉型或感觉运动型,前者以四肢未端开始、上升性、自觉强烈不适及疼痛,伴深浅感觉减退或消失,运动障碍较轻;后者呈亚急性经过,恶化和缓解反复出现,可在癌原发症状前期或后期发病,约半数脑脊液蛋白增高.7.感染后如guillain—barre综合征、疫苗接种后多发性神经病可能为变态反应.白喉性多发性神经病是白喉外毒素作用于血-神经屏障较差的后根神经节和脊神经根,见于病后8~12周,为感觉一运动性,数日或数周可恢复.麻风性多发性神经病潜伏期长,起病缓慢,周围神经增粗并可触及,可发生大疱、溃烂和指骨坏死等营养障碍.8.poems综合征是一种累及周围神经的多系统病变,多中年以后起病,男性较多见,起病隐袭、进展慢.依照症状、体征可有如下表现,也是病名组成:①多发性神经病(polyneuropathy):呈慢性进行性感觉一运动性多神经病,脑脊液蛋白质含量增高.②脏器肿大(organomegaly):肝脾大,周围淋巴结肿大.③内分泌病(endocrinopathy):男性出现阳痿、女性化乳房,女性出现闭经、痛性乳房增大和溢乳,可合并糖尿病.④m蛋白(m—protein):血清蛋白电泳出现m蛋白,尿检可有本-周蛋白.⑤皮肤损害(skin changes):因色素沉着变黑.并有皮肤增厚与多毛.⑥水肿:视乳头水肿、胸腔积液、腹水、下肢指凹性水肿.⑦骨骼改变:可在脊柱、骨盆、肋骨和肢体近端发现骨碗化性改变,为本病的影像学特征;也可有溶骨性病变,骨髓检查可见浆细胞增多或骨髓瘤.9.遗传性疾病如遗传性运动感觉性神经病(hmsn)、遗传性共济失调性多发性神绎病(refsum病)、遗传性淀粉样变性神经病等,起病隐袭,进展缓慢,周围神经对称性、进行性变性导致四肢无力,下肢重于上肢,远端重于近端,常出现运动和感觉障碍.10.其他某些疾病如动脉硬化、肢端动脉痉挛症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、风湿病等,可致神经营养血管闭塞.为感觉-运动性表现,有时早期可有主观感觉异常.代谢性疾病如血卟啉病、巨球蛋白血症也影响周围神经,多为感觉运动性,血卟啉病以运动损害为主,双侧对称性近端为重的四肢瘫痪,约l/3~1/2伴有末梢型感觉障碍.(四)进一步检查项目l.神经传导速度和肌电图如果仅有轻度轴突变性,传导速度尚可正常;当有严重轴突变性及继发性髓鞘脱失时传导速度变慢,肌电图呈去神经性改变;节段性髓鞘脱失而轴突变性不显著时,传导速度变慢,肌电图可正常.2.血生化检查根据病情,可检测血糖水平、维生素b12水平、尿素氮、肌酐、甲状腺功能、肝功能等.3.免疫学检查对疑有免疫疾病者.可做免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体等检测.4.对可疑中毒者,可根据病史做相关毒物或重金属、药物的血液浓度检测.5.脑脊液检查大多数无异常发现,少数患者可见脑脊液蛋白增高.6.神经活检对不能明确诊断或疑为遗传性的病人,可行腓神经活检.【诊断对策】(一)诊断要点根据患者临床表现的特点,即以四肢远端为主的对称性下运动神经元性瘫痪、末梢型感觉障碍和自主神经功能障碍,可以临床诊断.注意临床工作时要认真询问病史,掌握不同病因所致的多发性周围神经病的特殊临床表现,有助于病因的诊断.肌电生理检查和神经肌肉活检对诊断很有帮助;神经传导速度测定,有助于亚临床型的早期诊断,并可区别轴索变性和节段性脱髓鞘改变.(二)鉴别诊断要点1.亚急性联合变性早期表现类似于多发性周围神经病,随着病情进展逐渐出现双下肢软弱无力,行走不稳,双手动作笨拙;肌张力增高、腱反射亢进、锥体束征阳性和感觉性共济失调是其与多发性周围神经病的主要鉴别点.2.周期性麻痹为周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪,无感觉障碍,发作时血清钾低于3.5 mmol/l,心电图呈低钾改变,补钾后症状改善,不难鉴别.3.脊髓灰质炎肌力降低常为不对称性,多数仅累及一侧下肢的一至数个肌群,呈节段性分布,无感觉障碍,肌萎缩出现早;肌电图可明了损害部位.
