新生儿

常见症状:耳廓偏小或伴有缺陷面部畸形、14/" class="s-link">外耳道闭锁
1.轻者近似正常耳廓外形,但明显偏小.
2.重者耳缺损.仅留不规则之赘状物,内含软骨,耳垂发育差,有移位.
3.可伴14/" class="s-link">外耳道闭锁,或同侧颜面181161/" class="s-link">发育不良.

小耳畸形的检查

作为小耳畸形的特征性标志是外耳耳廓的发育不全.轻度的耳廓各部分尚可辨认,只是轮廓较小;中度的耳廓多数结构无法辨认,呈不规则的简单结构;重度的干脆耳廓几乎没有发育,残耳仅为小皮丘等,或者仅有耳垂.通过ct扫描可了解耳道及中耳畸形情况.

无需与其它疾病相鉴别.

治疗原则
1.手术治疗:施行全耳廓再造术.
2.手术时机:一般认为13岁以后施术,耳廓接近成年后耳廓.
3.是否施行改进听力的手术,需综合研究,统筹兼顾.
用药原则
1.一般情况下,用药以用药框限“a”、“b”为主.
2.经济条件允许,或术后有严重感染时,用药可以包括用药框限“c”.

小耳畸形的预防措施

神经嵴细胞(cranial neural crest cell,cncc)是一种多分化潜能干细胞,是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分,cncc的一个重要特征是其迁移性,其在耳部发育中起重要的作用,可以引起小耳畸形的发生.而妊娠早期给予维生素a,可干扰cncc的迁移性,从而预防本病的发生.