春雨医生

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尿道上裂

尿道上裂是一种尿道背侧融合缺陷所致的先天性尿道外口畸形,男性患者表现为尿道外口位于阴茎背侧,女性患者中表现为尿道上壁瘘口,阴蒂分裂,大阴唇间距较宽.由于先天性尿道上裂常与15/" class="s-link">膀胱外翻并发,胚胎学可视为15/" class="s-link">膀胱外翻的一部分.尿道上裂多见于男性,男女比例约3:1.

无特发人群

无传染性

1.尿道位置反常及阴茎畸形.
2.尿失禁
约50%以上的尿道上裂病人有尿失禁,尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度,完全型者均有尿失禁,阴茎体型开口于耻骨联合下时,可有压力性尿失禁.
3.性功能障碍
阴茎虽可勃起,但多弯向背侧,并可有勃起疼痛,大都不能性交.
4.耻骨联合分离
正常耻骨联合在x射线照片上宽约5mm,为软骨性连接,完全型尿道上裂耻骨联合则分离变宽,左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连,坐骨结节之间的距离亦变宽.
5.女性尿道上裂
表现为阴蒂分裂,阴唇广阔性分开,耻骨联合分离和尿失禁,此外病员多有尿路感染.
临床分型:在男性,尿道异位于阴茎背侧,根据尿道外口位置不同分为下列三个类型:①阴茎头型:尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧;②阴茎型:尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间,尿道口宽大呈嗽叭状,尿道外口远端呈沟状至阴茎头;③阴茎耻骨型:尿道口开口于耻骨联合处,阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头.

根据典型临床表现即可诊断.b超可筛查双肾、输尿管是否合并有畸形.尿路造影有助于了解上尿路情况.肾核素扫描能对肾功能、肾血流情况进行全面检查.尿流动力学可了解下尿路功能情况.

单凭视诊即可确诊,对尿失禁者,应注意检查膀胱颈肌肉及尿道括约肌功能.
女性尿漏:输尿管异位开口,膀胱阴道瘘,输尿管阴道瘘等疾病因有尿漏症状,需要与女性尿道上裂伴尿失禁相鉴别,一般通过询问病史、详细体检,寻找漏尿的具体部位,两者不难鉴别.先天性泌尿系畸形以肾脏和输尿管畸形最常见,常见的症状是血尿、排尿异常、腹痛、腹部包块.并发症与并存症以尿路感染最常见.

尿道上裂的外科治疗目的是:重建尿道;控制治疗尿失禁;矫正外生殖器畸形.任何类型的男性尿道上裂均需手术,主要是矫正阴茎畸形,重建有性功能和较满意外形的阴茎,修复尿道畸形,重建尿道以及治疗尿失禁,控制排尿,保护肾功能.女性尿道上裂常因无尿失禁不要求手术治疗,手术目的在于延长后尿道,重建膀胱颈部,以达到控制排尿的目的,并矫正女性外生殖器畸形.
男性患者手术推荐在3岁以后进行,4~5岁为宜,以便有一个发育好,有适当容量和肌肉的膀胱,男孩青春期的发育有利于尿的控制.女性患者手术可在18个月至2岁期间进行,外生殖器尿道膀胱颈重建可一期完成,也可分期手术,先行外生殖器尿道成形,4~5岁再行膀胱颈成形,此时不仅膀胱容量可达50ml以上,患儿也可接受排尿训练.

多要吃无渣流食,要求高营养、高热量、高蛋白、低纤维素.平常应注意多饮水,以保持尿路的通畅.

婴幼儿在胚胎期就可能因母体的感染、饮食、污染的居住环境等原因,导致先天性泌尿系疾病.因此预防先天性泌尿系疾病需要孕妈做好优生优育工作,定期产检,远离致畸因素.
此外,先天性泌尿疾病在怀孕的时候可通过产检发现,比如怀孕七八个月后如果检查出肾脏积水,那就很可能有这方面的问题.但是,目前的治疗主要是出生后才进行,还没有相关在出生前就进行治疗的报道或案例.

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