春雨医生

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异常纤维蛋白原血症

异常纤维蛋白原血症是基因缺陷而导致纤维蛋白原分子结构异常的血栓性疾病.

异常纤维蛋白原血症大多数患者无症状,仅有凝血试验结果异常,也可表现为出血、血栓形成伤口愈合欠佳.本症在血栓栓塞症中发病率为0.8%,55%无症状,25%有出血倾向,20%有血栓形成倾向.血栓形成主要为复发性静脉血栓形成,也有动脉血栓形成的报道,出血症状一般都不严重.可分为纯合子和杂合子两型,大多数杂合子患者没有出血表现,少数纯合子可有轻度及重度出血史,包括、自然流产等.

异常纤维蛋白原血症目前尚无统一的诊断标准,参考标准:1.血栓形成、出血或无症状.2.凝血酶时间延长.3.爬虫酶凝固时间延长.4.凝血酶时间和爬虫酶凝固时间延长,而且不能完全被甲苯胺蓝或鱼精蛋白纠正.5.阳性的遗传家族史(新发现的病例除外).6.排除获得性纤维蛋白原减少,如肝病等.

异常纤维蛋白原血症一般不需治疗,因手术原因或急性出血者需要替代治疗.

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