无特殊人群

无传染性

溶血多急性发生,出现较严重的血红蛋白尿和贫血,除此之外,还有原发病的表现.

诊断依据 微血管病性溶血性贫血的主要诊断依据是有血管内溶血的表现,并有原发病的临床表现.溶血多急性发作,出现血红蛋白尿和贫血.外周血涂片中见到形状各异的破碎红细胞是本病的典型表现,这些畸形的破碎红细胞称裂细胞(schistocyte),又称红细胞形态不整、红细胞异形症(poikilocytosis).红细胞可呈梨形、泪滴形、新月形、长圆形、哑铃形、逗点形、三角形、盔形、球形、靶形,以及各种不规则的细胞碎片等.严重溶血者外周血中可出现有核红细胞及嗜多色性红细胞增多.网织红细胞增高.白细胞计数常呈轻至中度增高,但形态无异常.血小板计数常减低.骨髓红细胞系统增生明显活跃.有血管内凝血者可出现某些凝血指标的异常.血清中游离血红蛋白增高,结合珠蛋白降低.尿隐血试验阳性,慢性病例可有含铁血黄素尿(尿rous试验阳性).此外,尚有原发病的相关实验室检查异常.由于慢性微血管病性溶血性贫血可有含铁血黄素尿和骨髓红细胞系统代偿性增生现象,应注意其临床表现及实验室检查指标与各类慢性血管内溶血性贫血鉴别.本病常有神经系统症状,特别是血栓性血小板减少性紫癜(ttp),神经系统症状可早于其他症状突然出现,也应注意与中枢神经系统疾病鉴别.

依据临床表现和化验检查结果,即可诊断.
1.国内诊断标准:
(1)临床表现:①伴有不同程度的皮肤,黏膜出血;②溶血多可突然加重而出现发热,黄疸和贫血.
(2)实验室检查:①外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上),可呈盔形,三角形,锯齿形等;②血浆游离血红蛋白常可超过50mg/l;③血小板 计数明显减少;④溶血严重者外周血可出现有核红细胞和多染红细胞,骨髓红细胞系统增生明显活跃;⑤网织红细胞常增多;⑥间接胆红素增高;⑦结合珠蛋白降 低;⑧血红蛋白尿;⑨慢性病例可有含铁血黄素尿.
据临床表现2项再加实验室检查中第1项和其他各项中任何2项即可诊断.
2.国外诊断标准:
(1)破裂红细胞在3%~5%以上.
(2)临床资料符合如下几项:①贫血,黄疸,血红蛋白尿;②网织红细胞增多;③红细胞寿命缩短;④高血红蛋白血症;⑤含铁血黄素尿.
凡符合第(1)条再加第(2)条中任何2项即可诊断.
鉴别关键在于原发病的诊断及各种可伴有本症的疾病之间的鉴别,这也是正确,及时治疗本症的前提.

发作时,可按照急性溶血处理.必要时可输血,但应严格掌握输血指征,输新鲜血.本症治疗的关键在于原发病的处理.
临床输血指征:    用于需要提高血液携氧能力,血容量基本正常或低血容量已被纠正的患者,低血容量患者可配晶体液或胶体液应用.内科血红蛋白<60g/l或血细胞比容<0.2时可考虑输注,icu病人hb<90~100g/l,hct<27%~30%可输注.对严重冠心病和肺疾患患者,如出现供氧不足的情况hct可突破30%.外科血红蛋白<70g/l,应考虑输注;血红蛋白在70~l00g/l之间,根据患者的贫血程度,心肺代偿功能,有无代谢率增高以及年龄等因素决定.

一般护理
1、保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.
2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助.做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯.
3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助.

健康教育
积极治疗原发病,防止病情发展.
预防贫血:只要日常生活和饮食注意调整,贫血是可以预防的.预防贫血,首先要为骨髓提供充足的造血物质.铁是制造血红蛋白的主要原料.婴幼儿需要更多的铁以适应生长发育的需要.平时有意识给宝宝多吃含铁丰富的食物,如瘦肉、猪肝、蛋黄及海带、发菜、紫菜、木耳、香茹、豆类等.要注意饮食的合理配合,如餐后适当吃些水果,水果中含有丰富的维生素c和果酸,能促进铁的吸收.而餐后饮用浓茶,则因铁与茶中的鞣酸结合生成沉淀,影响铁的吸收.而用铁锅烹调食物,对预防贫血大有益处.