无特定人群

无传染性

高加索人群中,约1%~2%的1488/" class="s-link">肺气肿患者伴有α1-at缺乏,80%~90%的pizz型个体有全小叶型1488/" class="s-link">肺气肿,其临床特点是:发病年龄早,呼吸道症状出现于30~40岁,早期症状为活动后呼吸困难,多有咳嗽和反复呼吸道感染,体检见病人有过度消瘦,呼吸音低;胸片示横膈低平,1610/" class="s-link">肺过度充气,外周血管减少,尤其是以肺小叶明显,肺功能提示严重1488/" class="s-link">肺气肿,肺总量受限,弥散量减低,血气分析检查提示:早期有轻至中度低氧血症,而无179151/" class="s-link">高碳酸血症;晚期患者低氧血症加重伴有179151/" class="s-link">高碳酸血症,心电图示右心室肥厚,可伴右束支传导阻滞.

诊断
临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断,在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-at缺乏症的可能性,可经血清蛋白电泳,醋酸纤维电泳,放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析,还可测血清胰蛋白酶抑制活性,进一步作定型检查可帮助确诊α1-at缺乏症.
鉴别诊断
应与慢性阻塞性肺气肿和肺源性心脏病相鉴别.

1.人工合成的类固醇类药物 达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗,能使肝细胞分泌的α1-at增加,血浆中的α1-at浓度增加,因此类药物为人工合成的类固醇类药物,无雄激素功能,能有效防止肺和肝的损伤.但可有肝转氨酶升高的副作用.
2.补充治疗法 输入适量的α1-at,使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡.一般输入正常人血浆或血浆制品可补充α1-at.近年来应用dna技术,在大肠杆菌和酵母中产生大分子α1-at用于治疗α1-at缺乏症.
3.人工合成抗蛋白酶制剂的应用 人工合成的碱化剂如氨甲基酮肽,酰化剂如重氨肽类和单肽类均用于α1-at缺乏者和慢性支气管炎合并肺气肿者,但他们的毒性及致癌作用尚不清楚,仍在研究中,一种新型肽类硼酸aapb在动物试验中能有效地使整个肺脏不受弹性蛋白酶的损害,这些试验性治疗对因α1-at缺乏致肺气肿的防治提供新途径.

日常护理
1、各种腌制食品盐分太高,肝病患者吃多了易影响水、钠代谢,对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌.
2、少食用葵花籽,葵花籽中含有不饱和脂肪酸,多吃会、消耗体内大量的胆碱,可使脂肪较易积聚肝脏,影响肝细胞的功能.

吸烟对发病年龄及病程影响很大,不吸烟患者中98%的女性,65%的男性能活至55岁;而吸烟患者中仅30%女性,18%男性能活至同样年龄.因此应戒烟.