常见症状:黄疸、 肝脾肿大、 尿黄似浓茶、灰白大便、呕吐、婴儿厌食、婴儿体重增长缓慢 1.一般表现特点
(1)黄疸:为新生儿肝炎最突出的表现,大部分患儿因黄疸就诊.新生儿肝炎起病常缓慢而隐匿,多数患儿出生后第1周即出现新生儿黄疸,并持续2周以上时间,或生理黄疸消退后而又再度出现黄疸.大部分患儿治疗1个月后黄疸消退.
(2)肝脾肿大:肝脾均可触及,肝脏一般为中度肿大.肝脏增大,触诊光滑,边缘稍钝,脾脏增大不显著.轻症经一般处理后,就逐步好转,大便首先变黄,皮肤及巩膜黄疸逐渐消退,肝脏缩小到正常范围,生长及发育亦良好,整个病程4~6周.
(3)大便:出生时大便颜色正常,以后渐转为淡黄色或灰白色大便,往往不是持续性,有时有少许淡黄色或绿色大便.
(4)尿:结合胆红素可以从小便中排出,大部分患儿有浓茶样小便,可染黄尿布.
(5)其他:常伴随少许呕吐、厌食、体重不增等.
部分病儿因疾病发展缓慢,一般又无发热、厌食、呕吐等,且黄疸及大便色泽变淡亦未引起家长注意,直到满月或更晚才被发觉,以后逐渐发展为重型,也有一开始就表现严重症状者,重症者黄疸日趋严重,大便呈陶土色,肝脏增大(可达肋下5~7cm),质偏硬,脾脏亦增大(可达肋下6~7cm),腹壁静脉怒张,腹水征,会阴及下肢水肿,可发展到肝性脑病等;或发生大出血、脓毒症等并发症而死亡.
2.常见病因临床特点 几种病原所致新生儿肝炎综合征的临床特点:
(1)新生儿乙型肝炎(neonatal hepatitis b):乙型肝炎表面抗原(hbsag)阳性的人群分布具有家庭聚集现象,这种现象与它的水平传播和垂直传播有关.研究指出:慢性hbsag携带的母亲,其新生婴儿hbsag发生率高;这些婴儿发展为hbsag慢性携带者的比率较低(约为16%),并认为新生儿时期感染的婴儿能够主动消除乙型肝炎病毒.
①影响母亲感染子女的因素可能有:
a.母体补体效价越高,婴儿hbsag阳性率越高,母体补体效价达1∶64者所生婴儿hbsag阳性率高达90%.
b.母亲妊娠后期或分娩后2个月内患乙型肝炎伴hbsag携带者,较无症状携带者更易传染后代,前者感染率为56.5%,后者为5%.
c.抗原携带者所生子女,若已有过hbsag阳性,则以后再出生的婴儿hbsag阳性的可能性很大,阳性发生率为72%,反之为10.2%.
d.e抗原被认为是垂直传播的一个重要因素,e抗原阳性者所生的婴儿hbsag阳性率极高.如母抗e抗体阳性而e抗原阴性者,婴儿hbsag几乎均为阴性.对此也有不同的观点.
②临床表现:大多数hbsag感染婴儿呈亚临床过程,无黄疸,仅有轻度的肝功能损害,除持久的hbsag阳性和氨基转移酶增高外,无其他征象,肝大少见.氨基转移酶波动,迁延可达1~2年之久.往往发展为慢性hbsag携带状态.少数发生黄疸者恢复迅速,分别于病后第6~9个月hbsag转阴,且出现hbsab,表明新生儿乙型肝炎与成人相似.
少数可表现为暴发型或重症型,病情危重,从黄疸出现到急性肝功能衰竭的时间平均10天(2~15天),常见肝性脑病、出血,血氨可达10mg/l以上(正常值0.9~1.5mg/l).近期预后极差,病死率达60%左右,死亡原因多为败血症、肺出血、肝性脑病伴脓毒血症等.但其远期预后较好,存活者肝组织恢复良好.
(2)先天性巨细胞包涵体病毒肝炎(congenital cytomegalic inclusion hepatitis):cmv属疱疹病毒属,是新生儿肝炎综合征的主要病原之一.
临床表现特点宫内感染者,在新生儿期内出现临床症状,表现为突出的黄疸、肝脾肿大等肝炎的症状.出生时获得感染者,其肝炎的临床表现一般出现在生后4个月左右,少数还有呼吸道感染症状、贫血、血小板减少及单核细胞增多症的表现.脑损害可表现为小头畸形、癫痫、耳聋、智力障碍、脉络膜炎等.
(3)新生儿李斯特菌病(listeriosis of the newborn):李斯特菌(listeria)为革兰阴性杆菌,感染多发生于新生儿、免疫缺陷患者、妊娠期或产褥期妇女等,尤其以新生儿感染最常见.
①传播方式:新生儿获得本病的方式如下:
a.母亲有菌血症时,细菌可通过胎盘和脐静脉进入胎儿循环.
b.母亲阴道或子宫内膜感染引起羊膜感染,或胎儿通过产道时吸入或吞入受染的羊水.
c.李斯特菌可在女性阴道、男性尿道中长期存在而不产生症状,新生儿出生后可从周围环境获得感染.
②临床表现:胎儿或新生儿全身多脏器的肉芽肿或细胞的坏死,以肝脏损害为突出症状时,表现为黄疸、肝脾肿大等临床表现,病死率可高至40%~50%,早产儿可达73%.常发生败血症,为新生儿感染最常见的临床类型,多于生后立即或数天内发病,母多有围生期发热史.表现为出生后发热、呕吐、拒食、腹泻、嗜睡、黄疸、肝脾肿大.有时有结膜炎、皮疹,重者体温不升、呼吸窘迫、发绀、呼吸暂停或出生后无自主呼吸,并有心肌炎及脑膜炎的症状.涂片可见李斯特菌,周围血常规白细胞增高.脑脊液为脑膜炎的表现.
(4)α1抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency):先天性α1 抗胰蛋白酶(α1-at)缺乏是一种常染色体隐性遗传缺陷.患儿主要表现为肝脏和肺部的损害.多在生后出现肝病和肺气肿的症状.起病年龄不一,最早可在出生第1天就出现黄疸,胆汁淤积的临床特点无法与先天性胆管闭锁区别.胆汁淤滞约几个月后,出现进行性肝硬化,部分患儿在婴儿期死亡,部分到学龄期出现腹水、食管静脉曲张,亦有晚到青春期才出现肝硬化症状.
由于α1-at基本上不能通过胎盘,故胎儿时期已受累者,其出生体重常低下.肺气肿一般在30岁左右发生.生化检查如α1球蛋白定量<2g/l,可作为α1-at缺乏的初步诊断.以抑制胰蛋白酶活力来间接定量测定α1-at,正常情况下,1.1mg的胰蛋白酶被1ml正常人血清所抑制,此为胰蛋白酶抑制活力(trypsin inhibition capacity,tic),即tic正常值为1~2mg/ml,小于此值即可诊断.
(5)胆管闭锁(biliary atresia):
①闭锁可分为:
a.肝管、胆囊、胆总管完全闭锁.
b.仅胆囊积液,其余胆管闭锁.
c.肝管闭锁,胆囊与十二指肠相通.
d.肝外胆管正常,肝内胆管闭锁.
e.肝管及胆囊正常,胆总管闭锁.
f.胆囊及胆总管闭锁.
g.肝管及胆囊正常,其余肝外胆管闭锁.
②常见症状及实验室检查特点如下:
a.初生时无黄疸,胎粪颜色正常,在1~2周内出现黄疸并逐渐加重,严重时眼泪与唾液均呈黄色.
b.肝脏明显增大,晚期可出现腹水,有时可触及脾脏.
c.初时营养状况良好,但逐渐出现软弱、委靡,可有鼻出血、等维生素缺乏的表现.
d.尿色深黄,含大量胆红素,但无尿胆原.
e.大便呈灰白色,严重病例的肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素,使大便表面呈黄色,而中间仍为白色.
f.血清结合胆红素增加,胆红素总量往往超过171μmol/l(10mg/dl),但未结合胆红素不增高或仅略升高,故不致引起胆红素脑病.胆管闭锁3个月后肝脏开始硬化,6个月到2岁内常因肝功能衰竭而死亡.所以诊断明确后应争取在2个月内手术.自肝脏移植技术发展以来,胆管闭锁的预后得以大为改善.
