好发于出生1周内新生儿

无传染性

常见症状:鼻出血、147/" class="s-link">便血、脐部出血、出血症、17/" class="s-link">胃肠道出血、192/" class="s-link">颅116/" class="s-link">内出血、16/" class="s-link">腹腔出血、休克、呕血、瘀斑、血肿形成、尿血
主要特点是患儿突然发生出血,而其他情况都很正常,也没有严重的潜在疾病,血小板计数和纤维蛋白原均正常,血液中没有纤维蛋白降解产物.注射维生素k1后,可在几小时116/" class="s-link">内出血可很快停止.根据发病日龄及合并症的不同,可分为3种类型.
1.早发性出血 少数患婴于娩出过程或出生后24h内发生出血,多与孕母用药有关,如抗凝药(双香豆素)、抗癫痫药(苯妥英钠、苯巴比妥)及抗结核药(利福平、异烟肼)等,这些药物可干扰胎儿维生素k的功能.出血程度轻重不一,出血部位不同,从轻微的皮肤出血、脐残端渗血至大量17/" class="s-link">胃肠道出血及致命性颅内、胸腔或16/" class="s-link">腹腔出血等.
2.典型的新生儿出血症 生后2~7天发病,多数于第2天或第3天发病,早产儿可迟至2周.多见于母乳喂养儿,出血程度轻重不等,—般为少量或中量出血,但有些轻度出血可为严重致命出血(如192/" class="s-link">颅116/" class="s-link">内出血)的前驱症状,少数病例可发生消化道或脐端大出血导致休克.出血部位以胃肠道(147/" class="s-link">便血和呕血)最常见,其他有脐带残端、皮肤出血以受压处最多见,受压处呈大片瘀斑,甚至发展成血肿 、穿刺部位长时间渗血、鼻出血、肺出血、帽状腱膜下、192/" class="s-link">颅116/" class="s-link">内出血、注射部位或手术伤口的渗血,尿血、18/" class="s-link">阴道出血等偶可见到.
健康新生儿生后2~5天发生自然出血现象,血小板和出血时间正常,可考虑本病,若凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长、凝血时间正常或轻度延长,但出血时间正常,则可确诊.注射维生素k1或新鲜血浆等治疗有效,可为辅助诊断.

1.胃肠道出血 应与咽下综合征、应激性溃疡、消化道畸形和感染引起的消化道出血鉴别,这些患儿无凝血障碍.咽下综合征是新生儿出生时咽下母亲产道的血液或带血的羊水等,于生后不久即发生呕吐,呕吐物呈棕色,也可有血便,但血量均微,洗胃后可止吐.另外,碱变性试验(apt试验)有助于鉴别母血及儿血.
2.产伤性出血 多发生于分娩的先露部位,生后即出现.但需注意产伤偶可与本病同时并存,使出血加重.
3.其他 如脐部出血应与脐带接扎不紧、脐部感染或肉芽肿等所致出血鉴别.阴道出血应与“假月经”鉴别.遗传性毛细血管扩张症可在新生儿早期发生消化道出血.

对于已经发生出血的患儿要立即肌肉注射维生素k1 1~2mg,可以使出血很快停止.出血严重合并休克者可以立即输血或血浆以提高血中的凝血因子水平,纠正低血压和贫血.还可以同时用凝血酶原复合物加快止血.如果出血发生在消化道,应该立即禁食,同时静脉补充营养直至出血停止.