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淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)为一低度恶性t细胞淋巴瘤.其特点为慢性、复发性、自限性丘疹结节性皮肤损害.

无特殊人群

无传染性

常见于20~40岁的成年人,大多数典型病例,其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大,原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性,丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死,典型损害可在8周内自愈,大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在,损害治愈后遗留痘疮样,色素沉着色素减退瘢痕,自觉症状轻微,病程3个月~40年,10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者,可发展为mf,cd30 皮肤t细胞淋巴瘤hodgkin病.

主要依靠皮肤组织病理学检查,对本病有诊断和分型价值.病理学表现分为a、b、c型.此三型可同时出现在一个病人身上,或出现于疾病的不同时期,有个别皮损可兼具三型特点.
1.a型(组织细胞型)
真皮内浸润呈楔形,由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞组成,间变性大细胞不超过浸润细胞的50%,其胞质丰富,类似组织样细胞,有时可见与r-s细胞类似的多核巨细胞,核分裂相常见,亲表皮现象可有可无.
2.b型(蕈样肉芽肿型)
此型少见(少于10%).表皮常萎缩,真皮内浸润呈楔形或带状,浸润细胞由小至中等大小的多形性淋巴细胞组成,形态不规则,多呈脑回状,深染,有亲表皮性,病理表现类似蕈样肉芽肿,诊断需要结合临床.
3.c型(间变大细胞淋巴瘤样型)
此型被认为是淋巴瘤样丘疹病-间变大细胞淋巴瘤的交界性.表现为较多形态单一的、cd30+大t细胞浸润,而炎症细胞较少.病理学上与间变大细胞淋巴瘤难以区别.
免疫组化:a型和c型淋巴瘤样丘疹病肿瘤细胞表达cd30,呈簇集或呈大片状分布,大部分瘤细胞呈cd3+、cd4+、cd8-.b型肿瘤细胞仅cd4+,而不表达cd30.pcr基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害.

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查即可诊断.

淋巴瘤样丘疹病治疗前的注意事项?
(一)治疗
一般不需治疗.尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展.但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时,亦可适当治疗.如高强皮质类固醇激素;puva系统性或局部治疗.局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天,共治疗4~17周,可抑制损害而无骨髓抑制.甲氨蝶呤(mtx)每周15~20mg,可使90%的患者症状显著好转.
(二)预后
典型损害可在8周内自愈.大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在.损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕.自觉症状轻微,病程3个月~40年.

1) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳,可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降,内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤,毒火内陷等.
2) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质.
3) 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉ok,打麻将,夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症,应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己.

减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则.

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擅长:原发性肝癌、肠癌、症瘕

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