绝经期妇女

无传染性

1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是lam的主要症状.
2.反复自发性气胸,可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%的患者以自发性气胸为首发症状.
3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出,痰中带血和18/" class="s-link">喘鸣.
4.肺外症状有乳糜尿,乳糜心包积液,乳糜腹水.
5.其它:有些患者中可发现181133/" class="s-link">子宫纤维瘤或181112/" class="s-link">肾血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改变:常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍.

诊断标准
主要从临床表现(育龄妇女,反复发作气胸史,lam常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似,囊外无结,囊内无动脉,囊间正常肺,壁薄,分布较均一)+少间质纤维化表现淋巴管平滑肌瘤.
鉴别诊断
(1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺):其囊性气腔直径为1mm~2.5mm,分布多不规则,壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚,此外尚有肺容积缩小,支扩和结构明显变形,外周胸膜下改变明显.
(2)神经纤维瘤病:此病亦可见囊状气腔,但其分布与lam不同,囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强.
(3)支气管扩张:其囊腔沿支气管分布,且壁厚,常有液平,囊状影在肺周围少见,足以与lam相鉴别.
(4)肺组织细胞增生症x:与lam相似,但囊状影的同时有多发结节影,结节内见空洞,肺间质呈结节状,网状改变,且结节和囊样病变多位于两肺上叶,无乳糜胸水.
(5)肺气肿:与lam相仿,鉴别时较难.但肺气肿缺乏小叶间隔增厚,多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构,在低密度影之中可见小叶中央动脉;而lam囊腔大小趋一致性,分布均匀,有明确均匀薄壁,血管影位于囊状影边缘外,且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变).结合临床病史,年龄,性别有助于鉴别.
(6)结节性硬化症:是一种全身性疾病,当它侵犯肺时,与lam在影像上病理上有共同之处.有文献报道它可与lam并存,亦有人认为lam是结节性硬化症的一种顿挫型.两者肺部表现临床症状均相似,但有作者认为系两种不同的疾病,但从影像学上无法区别,结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结,因此,乳糜胸罕见.此外本病有遗传倾向,肺外多器管病变.

目前无特效治疗方法.(1)对症及支持治疗(2)激素治疗(3)肺移植本病尚无满意的治疗方法.糖皮质激素和细胞毒制剂无效.安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射,亦可选每日10~20mg口服,但疗效并不理想.三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗,但效果不能肯定.采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效.采用肺移植治疗本病全世界已进行60余例,50%患者可生存3年.移植肺也有再发lam的报道.本病自然病程呈进行性进展,预后较差,中位数生存期为8~10年,多死于呼吸衰竭,偶有生存20年的病例.在病程晚期,偶可出现急性恶化,妊娠及雌激素可使疾病加重.肺功能和组织病理学可提示预后.肺总量增加和fev1/fvc降低提示生存期短,组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差.

日常护理
1.尽量排除如剧烈咳嗽、大笑、打喷嚏、用力排便等诱发因素.避免咳嗽使气胸加重或延缓脏层胸膜伤口愈合,保持大便通畅,防止因排便过度用而尔加重气胸,便秘者可灌肠或服缓泻剂.
2.患者宜安静卧床休息,取平卧位,不宜多搬动患者,以免加重气胸.
3.对于胸腔式引流的患者,要密切观察气体引流情况,水封瓶内液面有无波动,有无气泡排出,保持引流管通畅,避免引流管扭转和打折,更换引流管时,引流管衔接一定要紧密,且无漏气或造成引流管返流;另外,注意观察穿刺口有无红肿,保持其清洁,定时更换辅料,预防感染的发生.

暂时缺失有效的预防措施,如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视,本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者,要做好相关的检查,及早发现,及早治疗.