无特定人群

无传染性

本病可表现为急性腹膜炎型和16591/" class="s-link">慢性腹膜炎型.
1.急性腹膜炎型
少见,多于大量进食,特别是脂肪餐后4~6h发病,为乳糜液突然急速进入腹腔导致的急性化学性腹膜炎,表现为急性腹痛,最初腹痛范围广泛,位置不定,有时为绞痛,并逐渐加剧,伴有恶心,呕吐,腹部膨胀,全腹压痛或局限性压痛,常表现为右下腹或左下腹局限性压痛和肌紧张,早期肠鸣音亢进,晚期1231/" class="s-link">肠鸣音减弱,常易误诊为急性阑尾炎或溃疡病穿孔.
2.16591/" class="s-link">慢性腹膜炎型
乳糜液缓慢漏入腹腔,对腹膜刺激较轻,炎症反应也较轻,无明显腹膜刺激症状,表现为腹部逐渐膨隆,体重下降或不增,乳糜性腹泻,低蛋白血症及营养不良,严重者可影响呼吸,循环功能,腹部检查可见腹胀,腹壁静脉怒张,腹部叩诊有移动性浊音,液体震颤感阳性,有的可见阴囊积液,或阴囊及下肢水肿.

1.腹腔穿刺
腹水性质乳白色,碱性,比重1.010~1.021,静置后分层;苏丹Ⅲ脂肪染色呈阳性反应.腹腔积液白细胞计数约为5×109/l,以淋巴细胞为主.细菌学检查无细菌生长.
2.影像学检查
腹部b型超声检查可发现大量腹腔积液.淋巴管造影不但可以确定病因,还可确定淋巴漏孔的部位和范围.

腹腔穿刺抽出乳糜样腹水是最简单可靠的诊断方法,根据腹水性质,白细胞计数,细菌学检查等的特点.
淋巴管造影可以发现髂区和脊柱旁的淋巴管道有受压、梗阻、扩张或变异现象. 临床表现主要为腹水的症状,其次为原发病的症状.病程大多缓慢,偶有以急腹症开始.下肢由于乳糜液返流可出现淋巴性水肿.也可以同时存在乳糜胸和乳糜尿.

(一)治疗
诊断明确应尽早治疗.
1.保守治疗
(1)饮食疗法:先供给低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食,尽量减少长链脂肪酸的摄入.因脂肪饮食可促进乳糜液的漏出率,不利于漏口的愈合.
中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后,可以不经过肠淋巴系统输送,而直接进入门静脉.故中链脂肪酸不但可以补充营养,而且可以减少乳糜液的漏出.
(2)抽液疗法:腹腔穿刺抽液疗法,是缓解呼吸困难和减轻腹膜刺激的重要措施.穿刺时应尽量抽出乳糜液,根据乳糜液渗出的快慢,一般1~2周抽液1次,有的病例腹水逐渐减少而治愈.
2.手术治疗 手术的目的是解除病因,缝扎淋巴管漏或行分流手术.对急性乳糜腹、外伤性乳糜腹,有明显的原发病者,如肿瘤所致乳糜腹,以及经保守治疗3~4周无效或病情加重者,均应尽早手术治疗.
(1)解除病因的手术:乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起.手术应切除肿瘤松解束带解除压迫.马驰等报道1例急性化脓性淋巴结炎破裂并发急性乳糜性腹膜炎,术中见腹腔乳白色液体1200ml,腹水乳糜试验阳性.末端回肠系膜有4个肿大淋巴结,1个已破裂,将其切除,痊愈出院.另1例小肠系膜淋巴管囊肿破裂合并乳糜性腹膜炎,手术切除破裂塌陷的囊状物,腹腔置引流管治愈.
(2)缝扎乳糜漏孔:部分病例术中可见腹后壁肠系膜根部附近有裂孔,淋巴液不断自漏孔溢出,应将裂孔缝合结扎,并放置腹腔引流.作者收集19例手术治疗的病例中,9例找到裂孔,均经缝合结扎治愈.为了更容易的找到裂孔,有人于术中自肠系膜根部注入evan蓝作淋巴管指示剂有助于寻找淋巴管裂口.也有人于术前2~5h进脂肪饮食,喂服含苏丹黑的奶,可有助于寻找裂孔.有人观察到乳糜液基础流率平均为1ml/(kg·h),脂肪餐后流出率可高达200ml/h.
(3)分流手术:对术中找不到病因和裂孔者,可行分流手术.最常用分流手术有:
①腹腔大隐静脉分流术:即切开股三角部,游离出大隐静脉,结扎其诸属支,游离长度12~15cm,然后切断,结扎远端,经腹腔最低部位打孔,将大隐静脉近端返转拉入腹腔,同腹膜作吻合.
②腹腔静脉分流术:是将带有单向活瓣的leveen管,一端留在腹腔,另一端自腹腔引出经大隐静脉置入髂静脉,或在腹腔内直接置入髂内静脉,超过膈水平或到右心房,单向瓣使静脉和腹腔之间保持0.294~0.490kpa(3~5cmh2o)的压力,在腹压增高时,乳糜液能直接流入静脉,使乳糜循环建立新的平衡.
③淋巴结静脉分流术:有人报道将腹腔肿大的淋巴结横或直切开,保留进入淋巴结的淋巴管,然后将淋巴结切面与下腔静脉或髂静脉或其分支作吻合,而获得治愈.
另外对找不到的病因和裂孔者,也可仅作腹腔引流.术后继续采用保守治疗,也能治愈.
(二)预后
本病经及时正确的治疗,多数能治愈,近远期疗效良好,很少有复发者.在我们收集的21例中,19例治愈,2例死亡,1例行腹腔大隐静脉分流术后2个月,又出现乳糜腹拒绝治疗而死亡;另1例术中未找到裂孔,用75%酒精涂擦肠系膜根部,因败血症、多器官功能衰竭死亡.11例随访半年~12年,除1例发育迟缓,智力稍差外,其余病例生长发育良好,无复发.
有人收集文献报道小儿乳糜腹92例,死亡16例(17%),病死率与病因有关.特发性乳糜腹病死率最高,53例中死亡12例(22.6%),所有死亡的病儿均与没有接受特殊治疗,或仅进行腹腔穿刺,或剖腹手术,以及没有供给低脂肪高蛋白饮食等有关.

①、保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度.做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯.
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用.

先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性异常所致即胸导管、肠系膜淋巴总干或乳糜池等处发育不全、缺如、狭窄等致使肠淋巴管内压增高,扩张及破裂或有先天性裂隙.预防需要做好孕前和孕期检查,做到早发现早治疗.
后天性乳糜腹可因外伤或手术损伤了淋巴干管导致乳糜腹的发生,腹腔内的感染,特别是肠系膜淋巴结结核或结核性腹膜炎后可继发乳糜腹,肿瘤或纤维束带压迫可使淋巴管阻塞,远侧淋巴管淤滞、扩张、破裂,形成乳糜腹.预防需要做好原发病的治疗,尽量避免外伤.