春雨医生

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混合型冷球蛋白血症

混合型冷球蛋白是一种遇冷发生沉淀,室温或37℃又发生溶解的免疫球蛋白或免疫球蛋白复合物.免疫球蛋白可分为3型:Ⅰ型为单株型,即所有冷球蛋白均来自于同一细胞克隆,常见者多为igg或igm.Ⅱ型为混合型,有两种或两种以上免疫球蛋白,其中之一为单株型免疫球蛋白,常见者为igg-igm.Ⅲ型为多克隆型,有2种或2种以...

临床表现:该病最常侵犯皮肤,表现为肢端、特别是双下肢出现可触及的紫癜,成批出现,持续3~10天,在几年内反复发生,随病程时间延长皮损可减轻,愈后留下色素沉着.寒冷、雨淋、长期站立或蹲坐可诱发该病.患者亦可合并雷诺症、荨麻疹等.系统受累者可出现肾脏、肝脏及神经系统的相应表现.lamprech p等的研究显示:至少40%患者临床上表现有雷诺现象,中枢神经系统、胃肠道、心脏及肾脏系统受累.

诊断检查:一、辅助检查血清中可检测到冷球蛋白,igm增高,血清补体水平下降,血沉增快,γ-球蛋白增高,类风湿因子阳性等.二、诊断要点(1)血清中冷球蛋白升高;(2)真皮浅层和/或深层血管丛周围中性粒细胞为主的浸润.

治疗:根据引起血管炎的不同病因,如感染,系统性红斑狼疮等自身免疾病,以及肿瘤等进行有针对性的治疗.尽可能去除致病因素,避免服用可疑致敏药物.对于有感染病灶如扁桃体炎者,应用抗生素.混合型冷球蛋白血症患者应避免寒冷刺激.(1)注意休息.(2)对症治疗:口服或静脉应用抗组胺药物、维生素c及钙剂.对于变应性皮肤血管炎根据病情可选用潘生丁、消炎痛、氨苯砜、秋水仙碱等.对于荨麻疹性血管炎抗组胺治疗,但治疗效果不显著.可应用氨苯砜每日50~100mg或羟氯喹200~400mg治疗.(3)局部疗法:根据皮损表现可用抗生素及激素软膏对症处理.(4)对重症者,如肾脏,肺,心脏,眼或中枢神经系统损害,可采用下列治疗.1)皮质类固醇:一般强的松每日30~60mg.2)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素等.3)雷公藤多苷:重症患者可合并应用.

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