多见于青年女性

无传染性

1.症状: 起病缓慢,一般在受寒冷后.尤其在手指接触低温后发作,冬季多发,发作时手指肤色变白,继而紫绀,常先从指尖开始,以后波及整个手指,甚至手掌,伴有局部冷,麻,针针刺样疼痛或其他异常感觉,而腕部脉搏正常,发作持续数分钟后自行缓解,皮肤转为潮红而伴有烧灼,刺痛感,然后转为正常色泽,局部加温,揉撩,挥动上肢等常可使发作终止,受累手指往往两手对称,小指和无名指常最先受累,以后波及其他手指,拇指多不受累,下肢受累者少见,发作间歇期,除手足有寒冷感外无其他症状,个别病情严重的患者,发作呈持续状态,间歇期几乎消失.
2.典型发作可分为3期
(1)苍白:这是早期表现,发生突然,系肢端细小动脉痉挛,导致组织毛细血管血流灌注缓慢,皮肤血管内血流量减少所致,当血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时,就会出现“死指”现象,其特征是常对称地发生在两手指动脉,严重时可累及掌动脉,若手足同时发病,而手部病情总是较足部为重,偶有鼻尖,颊部及耳郭发病者,罕见的是舌动脉也发生痉挛现象,发病一般是自指端开始,而后向指根部或手掌发展,但很少超过腕骨区,皮肤苍白先从一个手指开始,其顺序多是第4,第5,第3,第2手指,因大拇指血液循环较丰富,所以只在病情较重时才能引起皮肤颜色改变,发作时手部有冷感,局部温度降低,或有麻木,针刺,笨重以及僵硬等,若发作持久,感觉功能可能减退;若运动神经功能受到影响,还可引起运动障碍或有多汗现象等.
(2)青紫:几分钟后,细小动脉痉挛即行解除,而细小静脉仍处于痉挛状态,阻碍血液流动,此时乳头下静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹,血流缓慢或淤滞,致使血中氧含量减少,还原血红蛋白量增加,于是出现皮肤苍白后的青紫现象,此时自觉症状一般较轻.
(3)潮红:当患者处于温暖环境中,寒冷刺激解除和血管痉挛消失后,细动脉,毛细血管和细静脉反应性扩张,大量血液随之流入,于是皮肤变成潮红,此时局部温度增高,或有轻度烧灼样胀痛及搏击性疼痛,当血液灌流正常后,发作即行停止,皮肤颜色恢复正常.
上述典型发作表现多见于raynaud病,raynaud现象与raynaud病的早期临床表现相似,但常较不典型,有的可不呈上述规律性的连续变化,如先青紫而无苍白或有苍白而无青紫,或不出现潮红而由苍白和(或)青紫而恢复正常,这种情况较少或是见于晚期病例.
轻型病例每次发作持续仅数分钟,经局部温暖后恢复正常,两次发作间皮肤无异常表现,严重病例发作持续时间较长或频繁发作,即使在夏天或阴雨气候中亦能引起发作,并必须经全身温暖和消除寒战感后方能恢复正常,这种患者普遍都怕冷,并常有中枢神经失调现象,如易于兴奋或情绪激动,多疑.
3.体征
(1)激发试验:①冷水试验:将手指浸入4℃左右冷水中1min,可诱发典型发作,②握拳试验:两手握拳1min后,在弯曲状态下松开手指,也可出现发作.
(2)手指皮温恢复:试验正常人15min以内皮温恢复正常,患者则超过20min.

1.冷水试验
将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟,可诱发上述典型症状发作.
2.握拳试验
两手握拳1分钟,在弯曲状态下放开,也可诱发上述症状.
3.皮肤紫外线照射实验
皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱.
4.手指动脉造影
必要时行上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于诊断.

诊断
1.具有典型雷诺征发作 即在寒冷刺激或情绪激动时,肢端皮肤出现有规律性的颜色变化,由苍白→发绀→潮红→正常.
2.多呈对称性 好发于20~40岁女性.
3.即使少数重症病人的指(趾)动脉闭塞,而上肢桡,尺动脉,下肢胫后及足背动脉搏动良好.
4.严重病人指(趾)发生皮肤营养障碍,皮肤弹性降低,浅溃疡和坏疽只限于指尖.
5.雷诺病患者体检时一般无异常所见 雷诺征则同时伴有某种原发病的临床表现,可进一步做相关的实验室检查与辅助检查以确立原发病.
6.对缺少典型发作的病人 可采用辅助检查中之1~2项确定诊断.
鉴别诊断
应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别.
(1)手足发绀症:是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病,多见于青年女性,手足皮肤呈对称性均匀紫绀,寒冷可使症状加重,常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象,其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张,需与雷诺综合征鉴别,手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变,绀紫范围较广泛,累及整个手和足,甚至可涉及整个肢体,紫绀持续时间较长,寒冷虽可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状立即减轻,或消失,情绪激素和精神紧张一般不诱发本病.
(2)网状青斑:多为女性,因小动脉痉挛,毛细血管和静脉无张力性扩张,皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀,病变多发生于下肢,偶可累及上肢,躯干和面部,患肢常伴发冷,麻木和感觉异常,寒冷或肢体下垂时青斑明显,在温暖环境中或抬高患肢后,斑纹减轻或消失,临床上可分为大理石样皮斑,特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型.
(3)红斑性肢痛平:病因尚不清楚,病理变化为肢端对称性,陈发性血管扩张,多见于青年女性,起病急骤,两足同时发病,偶可累及双手,呈对称性阵发性严重灼痛,当足部温度超过临界温度(约33-34℃)时,如足部在温暖的被褥内,疼痛即可发作,多为烧灼样,也可为刺痛或胀痛,肢体下垂,站立,运动时均可诱发疼痛发作,抬高患肢,休息或将足部露在被褥外,疼痛可缓解,症状发作时,足部皮色呈潮红充血,皮温升高伴出汗,足背和胫后动脉搏动增强,根据本现特征,易与雷诺综合征相似,少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等.
(4)冻疮综合征 多见于温度低湿度大的地区,尤其初冬和初春季节,以儿童和青少年女性多见,好发部位在双手,双足,耳,鼻尖,冻疮病人对寒冷敏感,初期手背皮肤红肿,继而出现紫红色界线性小肿块,疼痛,遇热后局部充血,灼痒,甚而出现水疱,形成溃疡,愈合缓慢,常遗留萎缩性瘢痕,本病常连年复发.
(5)冷球蛋白血症 本病是一种免疫复合物病,约15%病人以雷诺现象为首发症状,主要表现有皮肤紫癜,为下肢间歇发作的出血性皮损,消退后常留有色素沉着,严重者在外踝部形成溃疡,少数可有肢端坏疽,溃疡也见于鼻,口腔,喉,气管黏膜及耳,约70%病人有多关节痛,50%病人有肾损害,其次有肝脾肿大,神经系统损害等,血中冷球蛋白增高,c3补体降低,rf阳性,丙球蛋白增高等.
(6)腕管综合征 本征是由于正中神经在腕管内受压迫而引起,主要表现是手指烧灼样疼痛,活动患手后指麻木可解除,手指痛觉减退或感觉消失,鱼际肌肉萎缩,但无间歇性皮肤颜色改变,无对称性.
此外应区分特发性与继发性,继发性继发于各种系统疾病,如:血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象,患者几乎均为男性, 病程较长,足背动脉不对称搏动微弱或消失,硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂,面部,颈胸部皮肤和皮下组织明显改变.

1.一般治疗
避免暴露于寒冷环境,注意肢体远端保暖.戒烟.
2.药物治疗
(1)钙离子拮抗剂 硝苯地平、硫氮卓酮.
(2)利血平.
(3)α受体拮抗剂 哌唑嗪等.
3.手术治疗
对药物无反应者可考虑交感神经切除术,但疗效有待进一步观察.

1.皮肤要保持清洁,避免创伤,及时治疗可引起血管损伤的各种疾病.
2.若患处有溃疡或坏疽时,应注意皮肤的清洁,必要时配合药物熏洗和外敷.
(1)护理问题:手指皮肤遇冷或情绪紧张时出现苍白,麻木;疼痛;皮肤硬化,坏疽.
(2)护理目标:①避免寒冷刺激及不良情绪,减少发作,②减轻疼痛麻木不适感,③预防皮肤病变恶化.
(3)护理措施:
①避免各种诱发因素,冬季注意保暖,防止四肢局部暴露于寒冷的环境中,保持病室温度在22~23℃之间,禁用血管收缩药物及b受体阻滞剂,避免创伤,积极鼓励戒烟,因尼古丁可使血管收缩,影响血液循环,同时积极治疗引起血管损伤的各种疾病,保持皮肤清洁,病室要定期消毒.
②避免刺激性饮食,忌生冷,辛辣厚味之品.
③做好心理护理,向患者讲明精神因素与本病的关系,避免精神紧张及情绪激动,以保持良好的情绪.
④观察患者指(趾)端皮肤血液循环状况,当出现颜色苍白,疼痛及麻木等症状时,可予温水浸泡,加强按摩,必要时可在指(趾)端局部涂以硝酸甘油软膏,每次保留1h时后擦干.
⑤患者局部发生溃疡或坏疽时,注意皮肤的清洁,必要时配合药物熏洗和外敷,若兼见发热,恶寒,身痛等全身症状时,更应及时采取对症治疗,控制感染,避免患肢下垂位及活动过久.
⑥发作时出现疼痛,给予局部揉擦,加温,可使疼痛缓解或发作停止.
⑦积极治疗引起雷诺现象的各种疾病,如系统性红斑狼疮,皮肌炎等.
⑧适当进行户外活动,注意保护暴露部位.

1.冬季注意保暖,防止局部受寒,可饮少量酒.
2.不吸烟,避免应用各种收缩血管药物及β-受体阻滞剂.
3.皮肤要保持清洁,避免创伤,及时治疗可引起血管损伤的各种疾病.
4.室内保持温暖,定期消毒.
5.避免不必要的情绪激动和精神紧张.
6.若患处有溃疡或坏疽时,应注意皮肤的清洁,必要时配合药物熏洗和外敷.
7.若兼见发热,恶寒,身痛等全身症状时,应及时控制感染和对症治疗.