小儿

本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现.最初患儿通常不停地呕吐.其他早期症状包括腹泻、疲倦、精神欠佳等.
随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷.

1.血常规
白细胞计数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主.
2.肝功能检查
血清丙氨酸转氨酶增高,凝血酶原时间延长.
3.血生化检查
血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高.血糖大多降低,也有少部分患儿血糖正常.
4.脑脊液检查
除压力升高头痛外,细胞数和蛋白多在正常范围之内.
5.脑电图检查
显示重度弥漫性异常.
6.影像学检查
头颅ct和mri检查在线有助于排除脑部占位性病变.
7.肝脏活检
本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变.

瑞氏综合征常常会被误诊,部分原因在于这种病很不常见,可能会被误诊为脑炎、脑膜炎、糖尿病、服药过量或中毒等.

治疗:治疗瑞氏综合征的关键有两点:①及早识别早期与轻度瑞氏综合征的临床表现,即在急性脑病症状出现时要及时发现肝损害线索,若能早期诊治.预后一般均好.②控制脑水肿发晨是治疗瑞氏综合征的根本目的,也是治疗成功与否的关键.一经诊断即应予以密切观察,联合使用甘露醇、速尿和肾上腺糖皮质激素,控制脑水肿.

虽然导致瑞氏综合征的原因不清楚,但研究表明阿司匹林或含阿司匹林的药物会引发这种病症.目前能做到的最好的预防方法是不要给孩子服用阿司匹林.