发病年龄较大,自26~84岁,平均51岁

临床表现:ss所抑制的激素(包括垂体、胃肠道及肾)和胃肠道的功能有20余项,其分泌增多所引起的综合征理应广泛而明显,但事实并非如此,许多表现是非特异性的.从临床上能提示诊断的有:①三联症:轻度糖尿病、胆结石和消化不良(嗳气、腹泻、腹胀等)等,也可以前二者的形式出现;②上腹触及肿物.生长抑素抑制生长激素的释放,而后者有对抗胰岛素的作用,故本病对胰岛素的需要量减少,生长抑素还抑制胰岛素的释放,同时又抑制胰高糖素的释放,综合作用的结果病人仅呈轻度糖尿病或只有糖耐量下降.生长抑素抑制胆囊收缩素的释放,敏胆囊收缩能力下降,胆汁在月h囊中瘀积,产生胆结石.生长抑素抑制胰泌素的释放,致胰液、重碳酸盐及胰酶的排出量减少,同时还抑制胃酸、胃蛋白酶的分泌,抑制肠道对糖、脂肪和氨基酸的吸收,抑制胃、肠平滑肌收缩,导致消化吸收不良及脂肪泻.此外,病人常有显著消瘦,部分病人出现贫血.生长抑素瘤的临床表现一般都较轻,依靠症状确诊的病例很少,常在进行腹部手术或腹部影像学诊断时偶然发现,故临床医师保持对生长抑素瘤综合征的警惕性非常必要,对不明原因的腹泻、脂肪泻、无家族史的伴有胆囊疾病的糖尿病人应疑及本病,行相应检查.

诊断检查:(一)实验室检查1.胃酸降低或缺乏 文献曾有记载,用五肽胃泌素后,基础胃酸只有0.04mmol/h,高峰酸排出量为2.84mmol/h.2.基础血浆生长抑素测定 正常为5~25pmol/l,本病显著增高,常达正常值的100倍.3.激发试验 适用于基础血浆生长抑素不高而临床怀疑为生长抑素瘤的病例.(1)钙-五肽胃泌素试验:同时静脉注射钙(2mg/kg)和五肽胃泌素(500μg/kg).于注射前及注射后2、4、6、10、15、30及45min,静脉取血测血浆生长抑素.生长抑素瘤患者的生长抑素高峰比基础量增高2~12倍,正常对照不升高.生长抑素瘤切除后则为阴性.(2)甲苯磺丁脲(d860)试验:静脉注射甲苯磺丁脲1g,于注射前及以后10、20、40、60及90min时,静脉取血测血浆生长抑素.本病时生长抑素水平显著增高,而非本病者水平不增高.4.胰腺功能试验 胰泌素试验及lunclh餐时,胰腺分泌的液量,重碳酸盐及消化酶均下降.5.糖代谢异常 血糖增高,葡萄糖耐量下降.6.脂肪泻 粪便量大,恶臭,每天排出脂肪量约20~76g.7.贫血 是轻度至中度正细胞正色素性贫血,可能由于生长抑素抑制肾脏的红细胞生成素的释放所致.8.免疫组化检测 生长抑素瘤组织中含有高浓度生长抑素而呈现强的生长抑素免疫原性,免疫组织化学染色呈阳件反应.(二)肿瘤定位b型超声、超声胃镜、ct、mri、腹腔选择性血管造影、腹腔静脉取血测生长抑素、内镜及钡餐造影可对生长抑素瘤做出定位诊断.鉴别诊断:生长抑素瘤病人生长抑素水平多数高于正常,但也有少数为正常水平:此外,血浆生长抑素水平升高并不限于生长抑素瘤,有些肿瘤如甲状腺髓样癌、小细胞肺癌、嗜铬细胞癌和其他分泌儿茶酚胺的肾上腺外副神经节瘤的病人亦可出现高浓度的血浆生长抑素,故需进行鉴别诊断.肿瘤组织免疫组织化学染色是诊断生长抑素瘤的最可靠方法.

外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法.但是,由于本病病人有很高的转移率,故手术切除率却并不很高.又因为多数病人的瘤体较大,所以又常常不适宜行肿瘤剜除术;故胰腺切除是主要的手术疗效. 对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施.

生长抑素瘤易分泌激素为最大特点,其发病原因不明,发病机制尚不明确,目前无专项的预防措施,主要定标于早期诊断早期治疗,注意卫生饮食.