多发性脂囊瘤(steatocystoma multiplex)较多见.大多呈常染色体显性遗传,电镜下检查证实囊壁由角质形成细胞组成,细胞由桥粒互相连接,囊壁内可见皮脂腺小叶,为多发性,大小不一的囊性结节,直径数毫米至20mm或更大,组织病理:囊壁呈皱褶状,由数层表皮细胞构成,根据临床表现和组织病理可以诊断.一般不需治疗,囊壁未切除者,常见复发.
无特发人群
无传染性
为多发性,大小不一的囊性结节,直径数毫米至20mm或更大,颜面呈皮色,淡蓝或带黄色,表面光滑,性质柔软或坚硬,可以推动,好发于胸前,腋窝,上臂,腹部,阴囊等处,严重者可呈全身性,掌跖除外,偶亦见呈单发者,称单发性脂囊瘤,穿刺时可排出油样或乳酪样液体,有些尚见排出小的毛发,通常在青春期发病,提示受雄性激素控制,一般无自觉症状.
皮脂囊肿病的组织病理显示囊壁呈皱褶状,由数层表皮细胞构成,在囊壁萎缩处仅可见2~3层扁平细胞,其他部位基底细胞呈栅状排列,其上有2~3层肿胀细胞,不能辨认细胞间桥,这些细胞向心部呈厚的均质性嗜酸性角质层,不规则伸入腔内,类似顶泌汗腺的断头分泌,大多数囊肿壁内或其邻近出现扁平皮脂腺小叶为本病特征性组织象,此外偶见毛根和(或)汗腺与囊壁连接,囊腔内可见由皮脂组织组成的无定型油状物,偶见成簇毳毛.
诊断根据临床表现和实验室检查可进行诊断.鉴别诊断本病应和多发性皮下脂肪瘤相鉴别,从外观以及包块的质地的特点,均和脂肪瘤具有相似性,故应进行重点鉴别.脂肪瘤是由于脂肪组织的异常增生沉积,故质地较软,行b超检查可见有脂肪组织,行病理学活检可明确包块的病理类型,和皮脂腺囊肿的区分并不困难.
(一)治疗 本病属于染色体疾病,且本病也无大的不良影响,故一般不需治疗.较大者可手术切除缝合,亦可表面切小口或用激光在囊壁表面穿孔后,挤出内容物,可能时牵引出囊壁.囊壁未切除者,常见复发.对于皮肤损伤有感染者,应进行全身的抗感染治疗.(二)预后囊壁未切除者,常见复发.
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性.合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物.
本病大多为常染色体显性遗传性疾病,其次也可能和环境因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,对于染色体疾病没有预防方法.对于有染色体疾病可疑者,婚前应进行染色体的检查,同时避免近亲结婚,均可以减少本病的获得率,同时早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的并发症也具有间接的预防作用.
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