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常见症状:皮肤苍白、青紫而后潮红、肢端、面部肿胀、手指皮肤逐渐增厚、手指、手背发亮、紧绷手指褶皱消失、关节挛缩、功能受限
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚.部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生.18/" class="s-link">胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现.患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等 .

1.一般实验室检查
无特殊异常.血沉可正常或轻度增快.贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致.可有轻度血清白蛋白降低,球蛋白增高[4].
2.免疫学检测
血清ana阳性率达90％以上,核型为斑点型和核仁型为主.在crest综合征患者中,50%~90%抗着丝点抗体阳性,在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性.20％~40％系统性硬化症患者,血清抗scl-70抗体阳性.约30％病例类风湿类子阳性.还有患者可有抗rna多聚酶iii抗体及抗纤丝蛋白抗体等.
3.病理及甲褶微循环检查
硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩;真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见t淋巴细胞大量聚集.甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失.
4.高分辨ct检查
合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张.
5.肺功能检查
间质性肺病患者可发现患者用力肺活量、肺总量下降,一氧化碳弥散下降.
6.心导管检查
作为肺动脉高压患者的筛查性检查,超声心动可发现肺动脉高压,但确诊方法是进行心导管检查,这是确诊肺动脉高压的惟一金标准.

本病应与嗜酸性筋膜炎、硬肿病、肾源系统性纤维化等相鉴别.

本病尚无特效药物.皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据,而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定其预后.早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期的目的在于改善已有的症状.

对于雷诺现象患者,尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等.对于胃肠道动力学异常患者,注意进食易吸收饮食,避免餐后卧位等.对于合并间质性肺病者,尽量避免感冒,必要时长期低流量吸氧,防止肺纤维化进一步加重.对于合并肺动脉高压者,注意避免剧烈运动,防止猝死.
参考资料:
1.中华医学会风湿病学会.系统性硬化症诊治指南(草案).中华风湿病学杂志,2004,8(6):377-379.
2.于慧敏,张凤山.系统性硬化症发病机制研究进展.中华风湿病学杂志,2005,9(6):362-365.
3.broenjc,coenenmj,radstaketr.geneticsofsystemicsclerosis:anupdate,2012,14(1):11-21.
4.kowal-bieleckao,landewér,avouacj,etal.eularrecommendationsforthetreatmentofsystemicsclerosis:areportfromtheeularsclerodermatrialsandresearchgroup(eustar).annrheumdis,2009,68(5):620-8.
5.radićm,martinovićkaliternad,radićj.infectiousdiseaseasaetiologicalfactorinthepathogenesisofsystemicsclerosis.nethjmed,2010,68(11):348-53.