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红斑性肢痛症

红斑性肢痛症(erythromelalgia)是一种原因不明的肢端远端皮肤阵发性皮温升高,皮肤潮红、肿胀,并产生剧烈灼热痛为特征的一种植物神经系统疾病.环境温度升高可诱发或加剧疼痛;温度降低可使疼痛缓解.任何年龄均可起病,但以青壮年多见.

无特定人群

无传染性

本病多见于20~40岁青壮年,男性多于女性.起病可急可缓,多同时累及两侧肢端,以双足更为多见.表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强,皮肤温度升高,伴有难以忍爱的烧灼样疼痛.多在夜间发作或加重,通常持续数小时.受热、环境温度升高,运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧;静卧休息、抬高患肢,患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解.患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内,惧怕医生检查.肢端可有客观感觉减退,指(趾)甲增厚,肌肉萎缩,但少有肢端溃疡坏疽.病程长及(或)病情重者症状不仅限于肢端,可扩及整个下肢及累及上肢.

1.血、尿常规
常有血小板增多及红细胞增多.
2.血生化常规
血生化检查及脑脊液常规检查多无特异性,但继发性红热肢痛症与原发病相关,药物和毒物检测具有鉴别诊断意义.
3.b超检查
4.微循环检查
可见肢端微血管对温热反应增强,毛细血管内压升高,管腔明显扩张,甲皱毛细血管襻模糊不清.
5.皮肤临界温度试验
将手或足浸泡在32℃~36℃水中,若有症状出现或加重,即为阳性.

诊断
根据其临床表现与辅助检查及不伴有全身症状和某种原发病,即可确诊,原发性红斑性肢痛症的诊断要点:
1.任何年龄均可发病,但以青壮年多见,多在气温突然下降,受寒或长途行走后急性发病.
2.主要侵犯手,足部,尤以两足常见.
3.发作时表现为一侧或两侧肢体远端(手,足)的烧灼样疼痛,局部皮肤发红,皮温升高,肿胀,出汗.
4.表现为阵发性发作,可持续数分钟,或数小时,甚至数天,每次发作大都在晚间.
5.局部受热,运动,长久站立或肢体下垂,均可诱发和加剧疼痛;休息,冷敷,将患肢抬高,可使症状减轻以至消失.
6.患肢动脉搏动增强,久病后可有肢端感觉减退,趾甲弯曲增厚,甚至肌萎缩.
鉴别诊断
1.红皮病 本病是一组综合征,特点是手掌和跖底皮肤细嫩,鲜红,可能有感觉过敏和轻度疼痛,局部温度多不升高,在热水中有舒适感觉,常发生在湿疹或慢性炎症及肝病时出现.
2.足部炎症病变 如足癣并发淋巴水肿性炎症,可有红,肿,热,痛四大症状,伴体温升高,多为单发性,足背水肿.
3.神经痛 各种原因引起的多发性神经炎,以感觉异常和疼痛为主;外伤或手术后灼性神经痛,以放散痛和伤口局部痛为主;外伤性自主神经功能紊乱,以血管舒缩功能紊乱和麻木,皮肤多呈发绀色为特点,这些病人皮温不高,喜热怕凉.
在一定诱因下,阵发性出现双足红,肿,热,痛等特点,常可作出诊断,但须与冻疮,闭塞性脉管炎,真性红细胞增多症,雷诺现象,糖尿病性神经病,脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别.

1.西药治疗
(1)止痛药:阿司匹林片0.5g,3次/d,可减轻疼痛.
(2)收缩、扩张血管药:抗5-羟色胺拮抗药地塞利尔(deselil)1~2mg,2~3次/d;麻黄碱30mg,3次/d,睡前合用安定片,有收缩血管作用,但高血压、冠心病、溃疡病、孕妇禁用.异丙肾上腺素、硝酸甘油、硝普钠等血管扩张剂亦可应用,但疗效未定.口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状.
(3)皮质激素:小剂量泼尼松(强的松)15~30mg/d,口服,短期有效.
(4)封闭疗法:
①套式封闭:用0.25%~0.5%普鲁卡因(奴夫卡因)于患肢行套式封闭,1次/d,连续3~7次.
②骶管封闭:按外科骶管麻醉方法,缓慢注入0.5%~1%奴夫卡因5~10ml,1次/d.连续3~7天.对双足受累者有立即止痛效果.亦可用盐酸利多卡因0.2g(10ml)、盐酸肾上腺素1mg,泼尼松龙(强的松龙)25mg加入生理盐水20ml中,骶管封闭,可收到良好效果.
2.外治
(1)中药熏洗:芒硝50g,寒水石30g,煎水,待冷后外洗局部.桑枝50g,忍冬藤40g,黄柏20g,苏木30g,水煎待冷后后洗局部.
(2)针灸疗法:①体针疗法:病变在双足,取昆仑、解溪、行间、复留、足三里、阴陵泉、太冲等穴;病变在上肢,取曲池、外关、合谷、内关等穴,交替应用.用泻法,留针30min,1次/d,连续6天.②耳针疗法:选交感、皮质下、神门、心等耳穴,用脉冲电流刺激,每次30min,1~2次/d,并可用王不留行贴压耳穴(同上耳穴点),每天加压2~3次,每次2~4min,10次为一疗程.③理疗:音频电疗法、腰部超短波、超声波、钙离子导入等理疗均有一定疗效.
(3)护理:发病时患肢抬高,局部冷敷,以减轻症状.寒冷季节注意肢体保暖,不宜久站坐,要经常活动肢体或改变体位,以促进肢体气血流畅.

做好身心护理,解除病人思想顾虑,树立战胜疾病的信心,至关重要,寒冷季节,注意肢端保温,鞋袜保持干燥.

做好身心护理,解除病人思想顾虑,树立战胜疾病的信心,至关重要,寒冷季节,注意肢端保温,鞋袜保持干燥;长时间乘车,站立,哨卫,步行时,宜及时更换姿势,定期下车活动,可预防或减少发作,或减轻症状,以对症治疗为主,发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢,以减轻症状;抬高患肢,避免过热或抚摸等不良刺激;口服利血平,氯丙嗪,利福平等可能改善症状,骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效.

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