50岁以上的老年人多见

无传染性

临床表现
临床症状有劳累后气急,昏厥或头晕和活动后心绞痛,与主动脉瓣狭窄相类似,约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞,晚期病例则出现充血性心力衰竭,端坐呼吸和肺水肿.常见体征有心尖搏动增强,向左下方移位,常见抬举性冲动或双重性冲动,胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音,传导到心基部,常伴有震颤,伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音,第2心音分裂,也可听到第3心音或第4心音,但听不到收缩期喷射样喀喇音,周围动脉冲击波较强,消失波较小,与水冲脉相类似.

1.胸部x线检查
心影增大,左心室增大,但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象.晚期病例则左心房、右心室亦可增大,肺野血管郁血.
2.心电图检查
显示左心室肥大和劳损,有时前胸avl和Ｉ导联呈现异常q波.有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大.
3.心导管检查
右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象.左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高,左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差.主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高,呈现双峰,然后缓慢下降.心室期外收缩后主动脉脉压减少.
4.选择性左心室造影
可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶,左心室腔弯曲,收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌.
左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全.成年患者宜作冠状动脉造影,以了解冠状动脉有无病变.
5.超声心动图检查
显示左心室壁显著增厚,心室间隔较心室后壁更为肥厚,左心室腔小,流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位.

有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现,诊断并不困难,超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法,无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助,室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移,足以区分梗阻性与非梗阻性病例,心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断,心室造影对诊断也有价值,临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病,用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断,此外,还须作以下鉴别诊断.
(一)心室间隔缺损:收缩期杂音部位相近,但为全收缩期,心尖区多无杂音,超声心动图,心导管检查及心血管造影可以区别.
(二)主动脉瓣狭窄:症状和杂音性质相似,但杂音部位较高,并常有主动脉瓣区收缩期喷射音,第二音减弱,还可能有舒张早期杂音,x线示升主动脉扩张,生理动作或药物作用对杂音影响不大,左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后,超声心动图可以明确病变部位.
(三)风湿性二尖瓣关闭不全:杂音相似,但多为全收缩期,血管收缩药或下蹲使杂音加强,常伴有心房颤动,左心房较大,超声心动图不显示室间隔缺损.
(四)冠心病心绞痛:心电图上st-t改变与异常q波为二者共有,但冠心病无特征性杂音,主动脉多增宽或有钙化,高血压及高血脂多;超声心动图上室间隔不增厚,但可能有节段性室壁运动异常.

1.治疗原则
一般治疗:由于病因不明,预防较困难.超声心动图检出隐性病例后进行遗传咨询可作研究.为预防发病应避免劳累、激动、突然用力.凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用.如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎.
2.药物治疗
解除症状和控制心律失常.
(1)β受体阻滞剂 使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,减少心肌氧耗,增加舒张期心室扩张,且能减慢心率,增加心搏出量.
(2)钙拮抗剂 既有负性肌力作用以减弱心肌收缩,又改善心肌顺应性而有利于舒张功能.β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效.
(3)抗心律失常药 用于控制快速室性心律失常与心房颤动,以胺碘酮为较常用.药物治疗无效时考虑电击.
对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者,其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同.对诊断肯定,药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗,做室间膈肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状.近年来试用双腔永久起搏器做右心室房室顺序起搏以缓解梗阻性患者的症状,但有待积累经验.
3.手术治疗
(1)常用的手术方法有 经主动脉和左心室联合切口心肌切除术、经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术.
(2)治疗效果 手术死亡率约为10%.常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血.术后约5%的病例并发完全性传导阻滞,左束支或右束支传导阻滞的发生率更高.
此外少数患者并发围术期心肌梗塞,心室间隔穿破,左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全.心室间隔肥厚心肌切除彻底的病例术后症状消失或显著减轻,收缩压差消失,主动脉压力波形恢复正常.超声心动图和选择性左心室造影复查显示左心室腔增大,收缩期二尖瓣前瓣叶前移消失,但心房颤动仍然存在.约90%的患者术后心功能改善到1~2级.术后长期随诊70%的病例生存10年以上,50%生存15年以上.主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重心律失常,心房颤动引致脑栓塞或心肌梗塞.猝死的发生率约为25%,较未经手术治疗的患者显著减少.
4.治疗措施
肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后.经心导管检查明确诊断的病例,在10岁以下仅10%呈现严重症状,50岁以上则增加到70%.有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重.发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞.呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中,约15%于5年后死亡,25%于10年后死亡.大多数患者突然死亡,仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎.
临床症状明显,内科药物治疗未能奏效,静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kpa(50mmhg)者应施行外科手术治疗,切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻.

避免劳累,激动,突然用力,凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类,β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用,如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎.

病程发展缓慢,预后不定,可以稳定多年不变,但一旦出现症状则可以逐步恶化,猝死与心力衰竭为主要的死亡原因,猝死多见于儿童及年轻人,其出现和体力活动有关,与有无症状或有否梗阻有关,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子,猝死的可能机制包括快速室性心律失常,窦房结病变与心传导障碍,心肌缺血,舒张功能障碍,低血压,以前二者最重要,心房颤动的发生可以促进心力衰竭,少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症.