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肺动脉发育不全

肺动脉发育不全(paa)为较少见的先天性畸形,包括多种类型,如肺动脉主干缺如,右或左肺动脉近端缺如,左肺动脉异常起源肺动脉缩窄等,常伴有其他心血管畸形如法洛四联症.

无特殊人群

无传染性

肺动脉主干缺如者多为死产,或婴儿期死于肺动脉高压,右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难,左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状,如喘鸣,呼吸困难,呕吐,吞咽困难反复呼吸道感染.

1.x线胸片
可发现患侧肺野透亮度增高,肺门变小.
2.肺通气灌注扫描
可发现患侧有通气而无灌注.
3.心脏导管检查
通过造影可发现发育不良的肺动脉.
4.超声心动
可发现肺动脉高压及心脏其他畸形.
5.增强ct及mri检查
可发现肺部血管形态方面的异常,帮助明确诊断.

根据病史和肺动脉造影检查即可确诊.临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别.

根据病情选择手术治疗方案.
无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗,有反复咯血或肺部感染,甚至发育迟缓,且合并有残余肺有支气管或血管畸形者,须行肺叶或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必须确定健侧肺功能完全正常,否则会致残,甚至死亡.手术时要特别注意解剖变异,切勿损伤周围脏器.如合并心脏或大血管发育异常,术前充分评估,必要时手术中同时进行矫正.

因该病发病急,病情重,多数患者出现焦虑、恐惧心理,因此护理人员应对患者充分应用交流技巧,收集与疾病相关的资料,做好护理评估,找出存在的护理问题,讲明该病的有关知识、病程及转归,选择溶栓成功的典型病例开导患者,使其处于接受治疗的良好心理状态,消除其焦虑、恐惧心理,使患者积极主动的配合治疗.

避免感冒,防止着凉.应讲究卫生、戒烟和增强体质,提高全身抵抗力,减少感冒和各种呼吸道疾病的发生.对已发生肺心病 的患者,应针对缓解期和急性期分别加以处理.呼吸道感染是发生呼吸衰竭的常见诱因,故需要积极予以控制.注意养肺气健脾,合理的饮食的调整.疏肝润肺,养气健脾.

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