1.增生性的男化或男化性的增生(virilizing hyperplasia)的治疗:先天性或获得性的男性化的增生病,可用氢考治疗,氢考抑制acth的产生,从而也减少了雄性激素的分泌,同时也补充了皮质激素,而这正是所不足的.固醇治疗不可轻率的用于轻微的多毛症征,及轻微的固醇代谢异常,因可引起其它危险,且对毛发生影响不大.但是对儿童先天性的增生,及成年性征紊乱,确有很大的价值.相对的大剂量开始,以企对肾上腺产生足够的抑制,以后逐渐用小剂量维持.在生长期的儿童,调节治疗与骨骼发育的关系甚为重要.如其抑制不足,则生长快速,而最后亦长不高大;如其过量,则不必要的影响生长.建立一生长卡片,定期拍片检查骨骼,以保证正常发育之进行.
氢考可以口服,亦可注射.最好口肥,注射在儿童造成痛苦,在成人则带来不方便.口服氢考一日3~4次,以其速效.口服量为肌注量2~3倍.抑制治疗成人100毫克/每日.两岁以下幼儿每日20~30毫克,数天之内,即可达到抑制的目的,此可用检尿内17-oxos以确定之,可参考下表:
表二 24小时尿内17-oxos之正常值 成人 8~12mg/24小时尿 儿童6-14岁 4-6mg/24小时尿 2-6岁 2-4mg/24小时尿 幼童2岁以下 0.5~1mg/24小时尿
维持量随病人而有所不同.成年人一般30~40毫克/日,儿童10~20毫克/日.如为合成固醇类药物,则需要量更小,但以氢考或氢考并用其它合成药为优.为保证在夜晚对acth都有理想的抑制,常常并用药为强地松龙(prednisolone)5或7.5毫克或11时服,次晨7时服及下午三时各服2.5毫克,随时调节用量,在生长期的儿童尤为重要.定期复查24小时内17-oxos.此种治疗对生命是必要的.
幼儿并有轻度失钠型:(sodium lossing form)先天肾上腺增生,可单用氢考以维持电解质之平衡,但常常每月需给盐2~5克.严重的的病例,需要另外氟氢可地松(fludrocortisons)0.05~0.1毫克.其他保盐激素亦可用,如每9~12个月肌肉内植醋酸去氧皮质酮(doca)125毫克之药丸,或每3~4周肌肉内注去氧皮酮pivalate(为人工合成的盐皮酮)2毫克.保盐激素联续应用至3~4岁,其后可逐渐减少,迄于停止.
青春期后成年人,轻型增生并有性功紊乱,可用合成激素治疗,每晚11时用强地松龙5或7.5毫克即可.
病人长期接受固醇抑制治疗,应急能力很差,可能出现肾上腺皮质功能急性不足状态.故当其生病或接受手术时,需额外地补氢考.即在未经治疗之病例,到达成年尚不知其有肾上腺功能不足情况,可在一次小手术中,出现严重的危象.
治疗结果
两岁以前即行激素治疗者,效果甚满意.如适当的抑制治疗,维持下去,生长及发育是正常的.两岁以后的治疗,经定期检查,骨骼的发育,最后能达到的体高,基于治疗开始时间.治疗亦可消除其男性化的问题.
治疗后女性之女性发育很快出现,乳房增大,月经正常.如治疗开始于青春期之后,再长高则困难.多毛可能渐行消退,但如治疗前多毛十分明显者,则难全消,在此情况,可用整形(容)治疗,成人之正常性功能及生育均可确定,乳腺增大,但声音低调,毛须仍多.可有正常妊娠,除在分娩时,不再用氢考.
在男孩治疗,阻止了生殖器的发育,改善其生长,睾丸则在青春期后发育成熟.氢考治疗可延续至其能生育,并注意肾上腺功能不足.
外科整形治疗:纠正女性外阴的假两性畸形越早越好.问题可能发生在按男孩长大者,常不能及时得到应有的治疗.
2.肾上腺肿瘤的治疗
肿瘤尽可能以手术切除.切除了腺瘤,常可使健康完全恢复,虽然多毛可持续一段时间.癌肿可能难以手术切除或切除后很快复发.可用o,p′ddd化疗,可得暂时好转,预后不佳.
女性化之肿瘤是一极为罕见的情况,由于肾上腺或异位肾上腺组织分泌女性激素的肿瘤所致.肿瘤常为恶性、常很大、常可触及.常发生于成年人,且常为男性.组织学检查这种肿瘤与其它分泌激素的肾上腺瘤常无区别.
由于过多雌性激素或促性腺激素的分泌所造成的临床表现.抑制了垂体促性腺激素的产生,致睾丸萎缩,性欲消失,阳萎,乳房增大,并有压疼.但乳腺有分泌物者少.颜面皮肤细腻,须毛减少.可能发胖,肌肉发育不显.
尽可能以手术切除,如不能切除或切除复发,则用化疗o,p′ddd.氢考激素治疗不需要.预后不佳.
如切除之肿瘤为良性肿瘤,则得治愈.但乳腺不能完全变小,可整形治疗.
