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胰腺分裂

胰腺分裂(pancreatic division,pd)是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形,又称为胰腺分隔、胰腺分离、胰管未融合、胰管融合异常等.由于胰液引流不畅而易导致胰腺炎.

所有群体

无传染性

常见症状:腹痛、黄疸、发烧、恶心与呕吐、胰酶分泌或排出量降低、腹部不适腹胀
pd是一种先天性解剖异常,部分病人可没有任何临床症状,只有在副乳头开口处有狭窄,引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之.lehman等报告52例pd病人,其中顽固性腹痛24例(46%),急性复发性胰腺炎17例(32.7%),慢性胰腺炎11例(21.1%).warshaw等报告100例具有发作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人,其中71例为典型pd.李兆申等报告10例均有腹部隐痛,5例有复发性胰腺炎发作史.

1.经内镜逆行性胰胆管造影(erc、ercp)
从主乳头插管,显示腹侧胰管,表现为短小,且在脊柱的右侧呈树枝状或马尾形分支,不显示副胰管.从副乳头插管造影,可见到如通常的主胰管,直达胰尾部,此背侧胰管与腹侧胰管不相通或仅有细小交通支吻合.
2.副乳头插管造影
ercp检查注入造影剂后,患者会有胀感和疼痛,不能显示其远端,pd背侧胰管则开口于十二指肠副乳头.如导管未能成功插入胰管开口则不能使胰管显示.
3.磁共振胰胆管成像(mrcp)
通过水成像的原理可对胰胆管进行很好的显示,胰腺分裂在影像学上表现为可同时显示腹侧胰管和背侧胰管,原腹侧胰管呈一段短管腔,开口于十二指肠乳头,可与胆总管共同开口也可单独开口.mrcp为无创性无放射线辐射,患者无痛苦,较简单方便,近年应用已逐渐普及,还有不少学者提出采用促胰液分泌的mrcp检查可提高mrcp的成像质量和确诊率.
4.其他影像检查
ct及b超可显示胰腺肿大或导管扩张,但不能确诊胰腺分裂症.

1.胰腺癌 pd患者胰管形态不似胰腺癌有不规则狭窄或中断表现,此为与胰腺癌的主要影像鉴别点.
2.胰体尾部缺失 副乳头造影看到副胰管终点可排除pd.经ct及b超可显示胰腺体尾部缺失.
3.慢性胰腺炎 慢性胰腺炎体尾部可发生脂肪变性萎缩,主胰管线样变细有时看似未融合的腹侧胰管,充盈造影后看到副胰管排除pd.慢性胰腺炎可或经其他影像证实.

无症状者无需特殊治疗,对症状轻微者可对症处理.给予饮食指导,有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药.有严重腹痛及复发性胰腺炎的内镜处理,可以采用以下几种治疗方法,目的是扩大副乳头开口,以保证胰液足够引流.
1.内镜治疗 治疗方法主要包括副乳头括约肌扩张、副乳头括约肌切开术及副胰管支架引流.对于急性复发性胰腺炎疗效好应为首选,对于慢性胰腺炎,近年的报告已有明显进步,内镜治疗疗效.
2.手术治疗
(1)经十二指肠副乳头切开成形术:warshaw等报告61例,其中副乳头狭窄组48例,术后85%症状缓解;副乳头无狭窄组13例,术后15%症状缓解.认为副乳头无狭窄者经十二指肠副乳头切开成形术无效,应行胰腺切除.
(2)副胰管空肠侧侧吻合术:rusnak等治疗6例,术后症状缓解,胰腺炎没有复发.
(3)胰腺部分或全部切除术:目前多数学者认为,胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改变(纤维化)者,不适于做乳头切开成形术,而宜于做胰腺部分或全部切除术.伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂经内镜治疗术后仍疼痛,宜应行胰腺部分或全部切除术.

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