成年人

无传染性

常见症状:皮肤损害呈红色、硬结性大斑块或结节
肿瘤为深在性无痛性软组织肿块,大小数厘米.常见部位为四肢皮肤(少见)、皮下组织和筋膜、肌肉.临床上类似脂肪瘤可向下面组织侵犯,除皮下组织和肌肉外,亦可侵及硬膜外,脊柱旁和骨盆腹膜后腔.皮肤损害呈红色,硬结性大斑块或结节.一般来说,局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好,大而深的肿瘤预后较差.死亡率为50%,常由于肺部转移所致.
根据临床表现,结合组织病理即可诊断.

组织病理:根据组织学特点,血管周细胞可分为良性、界限性和恶性三型.良性型不转移,为明显的血管型,主要是梭形周细胞,无核丝分裂.界限性型比良性型肿瘤细胞多,细胞比较成堆,间变不明显,有时可见核丝分裂,血管腔常受压,轮廓不清.恶性型的肿瘤细胞间变的程度差异很大,核丝分裂数多少不等.

本病在四肢容易误诊为血管瘤,在颅内易误诊为神经母细胞瘤和脑膜瘤.
血管瘤瘤体外观呈葡萄酒斑状或杨梅状等,压之褪色或缩小;体位元试验阳性,扪诊及静脉石,穿刺抽出凝全血(海绵型),扪有搏动感,听诊吹风样杂音,压闭供血动脉及杂音消失(蔓状型);血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形;病理组织学检查可以鉴别.
和脑膜瘤的鉴别主要依靠ct、磁共振等检查进行对比分析;神经母细胞瘤的鉴别主要依靠病理检查.

手术彻底切除是hpc的首选治疗方法,术后需长期随访,术前放疗可缩小肿瘤体积.术后放疗、辅助化疗效果不确切.一般来说血管周围细胞瘤,局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好,大而深的肿瘤预后较差.