视神经脊髓炎的诊断:1.发病特点可发生在任何年龄,但壮年多见,男性多于女性,一般为双眼先后或同时发病.2.脑脊液检查脑脊液压力与外观一般正常.csf生化检查糖和氯化物含量一般正常,蛋白质含量正常或轻度增高.部分病例免疫球蛋白(iga、igg)含量有增高,蛋白质电泳检查出现寡克隆区带.当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时,可能出现髓腔不完全梗阻,蛋白含量可明显升高.可以高达每升数克.脊髓病变发作期,单相病程和复发型患者约半数病例csf中的白细胞增高,但通常不超过100×10^6/l,分类中以淋巴细胞和单核细胞为主.个别病例白细胞超过300×10^6/l.3.影像学检查ct和mri检查;由于ct对本病的分辨率低,且不能做矢状面扫描,显示病灶效果不佳;mri对nmo的诊断有辅助作用.对于临床表现为反复发作的视神经炎和脊髓炎,若头颅mri结果正常、或者仅有不符合ms影像学诊断标准的非特异性白质病变的患者,则更支持nmo诊断.和所有原发的脱髓鞘病一样,临床都有特例,可以表现非常像nmo,但却有类似ms的大脑和脑干病灶.因此,像这样的病例应否定nmo的可能.大多数nmo患者脊髓病灶在3个或3个以上椎体节段,脊髓往往肿胀较明显,病变多位于脊髓中央,强化明显,有的呈环状强化.相反,ms患者的脊髓病灶很少超过2个椎体,且多位于近脊髓表面的部位,或偏于一侧.4.电生理学检查大部分病例视觉诱发电位异常,表现为p100潜伏期的延长及波幅降低.躯体感觉诱发电位有可能发现临床上的病灶.脑电图的改变临床报道的不多,但kuroiwa(1985)认为脑电图改变是很常见的,大多数是非特异性和非发作性的.5.实验室周围血液检查(1)血常规急性发作时白细胞可增高,以多形核白细胞为主.(2)血沉急性发作期可加快.(3)免疫学指标急性发作时,外周血.th/ts(辅助性t细胞/抑制性t细胞)比值升高,总补体水平升高,免疫球蛋白升高.随病情缓解而趋下降.6.诊断标准2006年wingerchuck等发现血清nmo—igg抗体阳性率在nmo患者达76%,特异性达94%,因此,提出了新的修正的nmo诊断标准.(1)必要条件①视神经炎;②急性脊髓炎;③无视神经及脊髓以外的受累.(2)主要支持条件①发病时头颅mri阴性(正常或不符合ms影像学诊断标准);②脊髓mri有≥3个椎体异常的t2信号;③血清nmo—igg抗体阳性.上述条件中符合全部必要条件和1个主要支持条件,并除外其他自身免疫疾病所致的视神经脊髓损伤可能性的话,可以考虑nmo.7.诊断根据急性或亚急性经过的视神经和脊髓的损害,脑脊液细胞数和蛋白轻度增高,临床上可作出诊断.若合并中枢神经系统其他病征,则诊断多发性硬化更为合适.在单独出现视神经或脊髓病征时,则需与其他视神经及脊髓疾患鉴别,病程中出现反复缓解与复发可支持诊断.鉴别诊断:1.急性视神经炎包括视盘炎和球后视神经炎.部分病例由于感染引起.视神经的损害症状与视神经脊髓炎的眼部表现大致相同,但决无脊髓症状.对复发性的急性视神经炎要注意观察有无脊髓症状,以区别间隔期较长的视神经脊髓炎.2.急性脊髓炎急性脊髓炎的临床表现与本病的脊髓症状基本相同,但是起病更急,瘫痪更重,最主要的是病程无缓解复发,无视神经受损的表现.3.急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎多在感染或接种后发病,病势严重,可出现截瘫和视神经损害,但多伴有头痛、发热、呕吐、昏迷、抽搐及共济失调等广泛的脑与脊髓受累征象,病程多自限,少有复发.与视神经脊髓炎鉴别较容易.4.亚急性脊髓视神经病多见于小儿,临床表现为腹痛、下痢等腹部症状,有肢体无力和视力下降,但以感觉异常为主,无反复发作,csf也无明显改变.5.多发性硬化视神经脊髓炎的诊断是在视神经与脊髓都先后受损的基础上做出的.而多发性硬化临床表现以散在多灶病损的症状和体征为主,有明显的其他神经受累征象,肢体瘫痪形式不定,不但有眼底的改变,还有眼肌麻痹、共济失调等脑干、小脑症状;临床很少出现传导束型感觉障碍,病变水平以下的营养障碍也少见.病程缓解复发常伴有新发病灶.mpi所见对nmo与ms鉴别很有意义.高达90%以上ms患者csf存在寡克隆带,但nmo患者不常见.病理上多发性硬化的病灶较多,缺乏血管周围的炎症,无组织坏死,胶质细胞增生明显.
