迟发性皮肤卟啉症患者最初,身体曝露于日光的部分出现水疱,如手背、臂部和面部.皮肤,特别是手部的皮肤,对轻微的外伤都很敏感.继水疱出现后,开始结痂和形成瘢痕.很长时间才能愈合.皮肤损伤是由肝产生的卟啉通过血浆转移到皮肤引起的,面毛增多,肝脏常常有某种程度的损害,有时是由于丙型肝炎病毒感染或过量饮酒引起.长期损害可能发展为肝硬化,甚至肝癌.

组织病理学检查表皮下水疱,真皮少量炎症细胞,弹性纤维变性,真皮乳头血管和真、表皮交界处有耐淀粉酶pas阳性物质沉淀.实验室检查尿中尿卟啉明显增高,尿及粪中7-羧基卟啉和粪中异构卟啉排泄增多为pct的特殊性改变.大便wood灯下显示珊瑚红色荧光.诊断与鉴别诊断本病诊断标准为具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析图谱.该病应与多形日光疹、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光敏感性皮炎及各种大疱性皮病相鉴别.

迟发性皮肤卟啉症是最容易治疗的卟啉症.1.去除诱因患者应避免暴露于日光下,荧光灯照射也应避免.患者应戒酒,停用避孕药,不进食含铁食物,避免接触卤化芳烃.2.放血疗法静脉放血有利于肝脏去除多余的铁,可使疾病缓解.每2~3周放血500ml,直至血红蛋白下降至约110g/l,或尿卟啉显著减少,就可停止放血.通常需要放血5~6次,如果放血太多会造成贫血.多数病人在开始放血后6个月之内症状缓解.病情好转可持续数年;如再复发,又可放血.3.氯喹可用氯喹治疗本病,每次0.5g,每周2次,服药后2~9日可出现发热、疲倦、头痛、腹痛、呕吐等反应,伴有卟啉自组织中移除、排出增加.其后可能有持续的临床缓解.用此疗法注意肝脏损害.剂量太大(甚至是治疗其他病的常用剂量)可能使卟啉排除速度太快,导致迟发性皮肤卟啉症暂时恶化和肝损害.应避免饮酒.4.其他使用螫合剂锌、钙等与卧啉形成螫合物.其他报道有效的治疗方法有5一腺苷基蛋氨酸(sam)、维生素e等.